03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

DÍMERO D: PREDICTOR PRECOZ DESÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOInchaurregui E. * 1 ; Fernandez A. 2 ; Pereyra Stanley M. 3 ;Lauria M. 4 ; Suarez M. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:En el Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) existe un estadoprotrombótico. Se cree que los niveles séricos de diversosagentes protrombóticos, entre los que se incluye el dímeroD (DD), se encuentran aumentados con anterioridad a la lesiónrenal. El DD es un péptido producido por la acción de laplasmina sobre la fibrina, durante el fenómeno de la fibrinólisis.Valores elevados de DD en plasma sugieren trombosis.OBJETIVO:Analizar si existe asociación entre los niveles de DDplasmático y el desarrollo posterior de SUH en pacientespediátricos con diarrea entero-invasiva.MATERIAL Y MÉTODOS:Diseño: Estudio prospectivo de cohorte.Se estudiaron 107 pacientes elegidos al azar, entre 1 mes y15 años, asistidos en el Hospital de Niños de la SantísimaTrinidad, con diagnóstico clínico de diarrea enteroinvasivaaguda, desde el 01/10/07 al 01/04/08. El seguimiento se realizópor consultorio externo de Nefrología durante 20 días.Se les realizó coprocultivo inicial y extracción de sangre paraInchaurregui E. * 1 ; Seminara C. 2 ; Apaz M. 3 ; Planells C. 4 ;Bettendorff C. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:El Síndrome Hemofagocítico (SHF) es una entidad inusualpero grave, caracterizada por fiebre, esplenomegalia, adenopatías,púrpura y hallazgos de fagocitosis por parte demacrófagos de eritrocitos, leucocitos, plaquetas y sus precursoresen medula ósea. Se encuentra asociado con diversosagentes infecciosos así como a enfermedadesgenéticas, neoplásicas y autoinmunes.Nuestro objetivo es presentar un paciente con Lupus EritematosoSistémico (LES), que desarrolló SHF.DESCRIPCIÓN DEL CASO:Paciente de 9 años con astenia, mialgias y fiebre de 1 mesde evolución, con antecedente de haber presentado síndromenefrítico 15 días previos al ingreso al hospital. Trae ANA(+) 1/20, Anca p (+) 1/10, Anca c (-) y FR (++++). Ingresaniño con diagnóstico probable de nefropatía por LES en malestado general, decaído, pálido, con petequiado en paladar,lesiones en pabellón auricular de vasculitis, adenopatíassubmaxilares bilaterales y hepatomegalia. Laboratorio:Hb11,2 mg/dl, Hto 33,8%, GB: 3300, plaq 82000,VSGSociedad Argentina de PediatríaDirección de Congresos y EventosComité Nacional de Nefrología PediátricaSÍNDROME HEMOFAGOCITICO EN UN PACIENTE CONLUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. REPORTE DE UN CASO41identificación de DD en la primera visita, luego de firmar elconsentimiento informado. Durante el seguimiento se verificarondatos clínicos y de laboratorio para confirmar y/o descartarel desarrollo de SUH. Test de DD (Minutex D-Dimer):La aglutinación se produce en aquellas muestras que contienenmás de 500 ng/ml.RESULTADOS:De 107 pacientes,12 (12,8%) desertaron, quedando 95 niños(87,1%) en estudio. De los 95, solo 4 (4.2%) desarrollaronSUH y el mismo se diagnosticó intra diarrea. Dos niños alas 48 y 72 hs respectivamente del comienzo de la diarrea,manifestaron la presencia de enfermedad por parámetrosclínicos y de laboratorio. En los 4 casos de SUH se aisló E.Coli 0157H7, 2 pacientes necesitaron diálisis peritoneal.CONCLUSIONES:Sobre el total de pacientes estudiados, se encontró una incidenciade SUH de 4,2%. El dosaje de dímero D como predictorde esta patología demostró tener alta sensibilidad y especificidad(100% y 92,3% respectivamente). Se observó queel riesgo de desarrollar SUH es mayor cuando el DD es positivo,mientras que cuando este es negativo, prácticamentese descarta la posibilidad de la ocurrencia del síndrome.Palabras Clave: Dimero D - Síndrome Urémico Hemolítico.4224mm,Urea 37mg/dl, Creatinina 1,28 mg/dl, LDH 1304, PCR0.6, Alb 3.6 mg/dl, GOT 811 U/l, GPT 121U/l, Amilasa 1306,Lipasa 4920, C3 22.9, C4 4.2, ANA (+)>1/80 p homogéneo,Ac Anti DNA (+) >1/10, Ac anti LKM, mitocondrial y músculoliso (-), Fibrinógeno en límite inferior. Orina: Prot (++++), Hb(++++).Se realiza biopsia de medula, hepática y renal. Seinician pulsos de Metilprednisolona y Ciclofosfamida.Desmejoría clínica, compromiso neurológico y oligoanuria.Presenta acidosis metabólica descompensada e insuficienciarenal aguda, por lo que inicia hemodiálisis. Mala evolución,fallece en fallo multiorgánico. Se recibe hemocultivo(+) para Streptococo Peumoniae.DISCUSIÓN:El paciente ingresa con diagnóstico de nefritis lúpica (tipoIV), presenta mala evolución y desarrolla SHF. Nospeguntamos si este fue secundario a su enfermedadautoinmune o a la sepsis por Neumococo. En la literaturase relata que es difícil distinguir si el SHF esta asociado ainfección o bien gatillado por la misma.Palabras clave: Síndrome Hemofagocítico - Lupus EritematosoSistémico - Infección por Neumococo–46–