DÍMERO D: PREDICTOR PRECOZ DESÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOInchaurregui E. * 1 ; Fernan<strong>de</strong>z A. 2 ; Pereyra Stanley M. 3 ;Lauria M. 4 ; Suarez M. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:En el Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) existe un estadoprotrombótico. Se cree que los niveles séricos <strong>de</strong> diversosagentes protrombóticos, entre los que se incluye el dímeroD (DD), se encuentran aumentados con anterioridad a la lesiónrenal. El DD es un péptido producido por la acción <strong>de</strong> laplasmina sobre la fibrina, durante el fenómeno <strong>de</strong> la fibrinólisis.Valores elevados <strong>de</strong> DD en plasma sugieren trombosis.OBJETIVO:Analizar si existe asociación entre los niveles <strong>de</strong> DDplasmático y el <strong>de</strong>sarrollo posterior <strong>de</strong> SUH en pacientespediátricos con diarrea entero-invasiva.MATERIAL Y MÉTODOS:Diseño: Estudio prospectivo <strong>de</strong> cohorte.Se estudiaron 107 pacientes elegidos al azar, entre 1 mes y15 años, asistidos en el Hospital <strong>de</strong> Niños <strong>de</strong> la SantísimaTrinidad, con diagnóstico clínico <strong>de</strong> diarrea enteroinvasivaaguda, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el 01/10/07 al 01/04/08. El seguimiento se realizópor consultorio externo <strong>de</strong> Nefrología durante 20 días.Se les realizó coprocultivo inicial y extracción <strong>de</strong> sangre paraInchaurregui E. * 1 ; Seminara C. 2 ; Apaz M. 3 ; Planells C. 4 ;Bettendorff C. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:El Síndrome Hemofagocítico (SHF) es una entidad inusualpero grave, caracterizada por fiebre, esplenomegalia, a<strong>de</strong>nopatías,púrpura y hallazgos <strong>de</strong> fagocitosis por parte <strong>de</strong>macrófagos <strong>de</strong> eritrocitos, leucocitos, plaquetas y sus precursoresen medula ósea. Se encuentra asociado con diversosagentes infecciosos así como a enfermeda<strong>de</strong>sgenéticas, neoplásicas y autoinmunes.Nuestro objetivo es presentar un paciente con Lupus EritematosoSistémico (LES), que <strong>de</strong>sarrolló SHF.DESCRIPCIÓN DEL CASO:Paciente <strong>de</strong> 9 años con astenia, mialgias y fiebre <strong>de</strong> 1 mes<strong>de</strong> evolución, con antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> haber presentado síndromenefrítico 15 días previos al ingreso al hospital. Trae ANA(+) 1/20, Anca p (+) 1/10, Anca c (-) y FR (++++). Ingresaniño con diagnóstico probable <strong>de</strong> nefropatía por LES en malestado general, <strong>de</strong>caído, pálido, con petequiado en paladar,lesiones en pabellón auricular <strong>de</strong> vasculitis, a<strong>de</strong>nopatíassubmaxilares bilaterales y hepatomegalia. Laboratorio:Hb11,2 mg/dl, Hto 33,8%, GB: 3300, plaq 82000,VSG<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> PediatríaDirección <strong>de</strong> Congresos y EventosComité Nacional <strong>de</strong> Nefrología PediátricaSÍNDROME HEMOFAGOCITICO EN UN PACIENTE CONLUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. REPORTE DE UN CASO41i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong> DD en la primera visita, luego <strong>de</strong> firmar elconsentimiento informado. Durante el seguimiento se verificarondatos clínicos y <strong>de</strong> laboratorio para confirmar y/o <strong>de</strong>scartarel <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> SUH. Test <strong>de</strong> DD (Minutex D-Dimer):La aglutinación se produce en aquellas muestras que contienenmás <strong>de</strong> 500 ng/ml.RESULTADOS:De 107 pacientes,12 (12,8%) <strong>de</strong>sertaron, quedando 95 niños(87,1%) en estudio. De los 95, solo 4 (4.2%) <strong>de</strong>sarrollaronSUH y el mismo se diagnosticó intra diarrea. Dos niños alas 48 y <strong>72</strong> hs respectivamente <strong>de</strong>l comienzo <strong>de</strong> la diarrea,manifestaron la presencia <strong>de</strong> enfermedad por parámetrosclínicos y <strong>de</strong> laboratorio. En los 4 casos <strong>de</strong> SUH se aisló E.Coli 0157H7, 2 pacientes necesitaron diálisis peritoneal.CONCLUSIONES:Sobre el total <strong>de</strong> pacientes estudiados, se encontró una inci<strong>de</strong>ncia<strong>de</strong> SUH <strong>de</strong> 4,2%. El dosaje <strong>de</strong> dímero D como predictor<strong>de</strong> esta patología <strong>de</strong>mostró tener alta sensibilidad y especificidad(100% y 92,3% respectivamente). Se observó queel riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar SUH es mayor cuando el DD es positivo,mientras que cuando este es negativo, prácticamentese <strong>de</strong>scarta la posibilidad <strong>de</strong> la ocurrencia <strong>de</strong>l síndrome.Palabras Clave: Dimero D - Síndrome Urémico Hemolítico.4224mm,Urea 37mg/dl, Creatinina 1,28 mg/dl, LDH 1304, PCR0.6, Alb 3.6 mg/dl, GOT 811 U/l, GPT 121U/l, Amilasa 1306,Lipasa 4920, C3 22.9, C4 4.2, ANA (+)>1/80 p homogéneo,Ac Anti DNA (+) >1/10, Ac anti LKM, mitocondrial y músculoliso (-), Fibrinógeno en límite inferior. Orina: Prot (++++), Hb(++++).Se realiza biopsia <strong>de</strong> medula, hepática y renal. Seinician pulsos <strong>de</strong> Metilprednisolona y Ciclofosfamida.Desmejoría clínica, compromiso neurológico y oligoanuria.Presenta acidosis metabólica <strong>de</strong>scompensada e insuficienciarenal aguda, por lo que inicia hemodiálisis. Mala evolución,fallece en fallo multiorgánico. Se recibe hemocultivo(+) para Streptococo Peumoniae.DISCUSIÓN:El paciente ingresa con diagnóstico <strong>de</strong> nefritis lúpica (tipoIV), presenta mala evolución y <strong>de</strong>sarrolla SHF. Nospeguntamos si este fue secundario a su enfermedadautoinmune o a la sepsis por Neumococo. En la literaturase relata que es difícil distinguir si el SHF esta asociado ainfección o bien gatillado por la misma.Palabras clave: Síndrome Hemofagocítico - Lupus EritematosoSistémico - Infección por Neumococo–46–
4° Congreso Argentino <strong>de</strong> Nefrología Pediátrica2° Jornadas <strong>de</strong> Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad <strong>de</strong> Buenos Aires, 13 al 16 <strong>de</strong> mayo <strong>de</strong> 2009TRATAMIENTO EXITOSO DE GLOMERULONEFRITISMEMBRANOPROLIFERATIVA EN RIÑÓN TRASPLANTADO.REPORTE DE UN CASOInchaurregui E. * 1 ; Kohout I. 2 ; Seminara C. 3 ; CarmonaN. 4 ; Subirá M. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:La Glomerulonefritis Membranoproliferativa (GMNMP) tieneun índice elevado <strong>de</strong> recurrencia en el implante (25%tipo I y 80% tipo II).Se refiere el caso <strong>de</strong> una niña con recurrencia <strong>de</strong> su enfermedad<strong>de</strong> base en el riñón transplantado y la terapia utilizadapara lograr la recuperación <strong>de</strong> su función renal.DESCRIPCIÓN DEL CASO:Niña con diagnóstico a los 8 años <strong>de</strong> Glomerulonefritis RápidamenteProgresiva con anatomía patológica compatiblecon GMNMP tipoI, hipocomplementemica. Realizó DiálisisPeritoneal Continua Ambulatoria por 7 meses y Hemodiálisispor 8 meses, hasta ser trasplantada con donante vivo.Esquema inmunosupresor: Tacrolimus, Micofenolato yMeprednisona.Cuatro años y dos meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l trasplante se internacon cuadro <strong>de</strong> síndrome nefrótico clínico, con proteinuriamasiva, hematuria, HTA e insuficiencia renal. Ingresa enHemodiálisis y se indica como primera línea terapéuticaSOBREVIDA DE CATETERES TRANSITORIOS EN HEMODIÁLISISInchaurregui E. * 1 ; Bettendorff C. 2 ; Carmona N. 3 ;Seminara C. 4 ; Planells C. 5HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN:Los Catéteres Transitorios para Hemodiálisis (CTH) sonesenciales para lograr un acceso vascular inmediato enhemodiálisis (HD) agudas. Sin embargo han sido relacionadoscon complicaciones infecciosas y mecánicas, lo que limitaríasu uso por periodos prolongados. El objetivo <strong>de</strong> nuestrotrabajo es analizar la sobrevida y la tasa <strong>de</strong> complicaciones<strong>de</strong> los CTH utilizados en nuestro Centro.MATERIAL Y MÉTODOS:Se evaluaron retrospectivamente 60 CTH <strong>de</strong> 34 pacientesconsecutivos que requirieron hemodiálisis en un período <strong>de</strong>9 años (Enero 2000 - Febrero <strong>de</strong> 2009). El promedio <strong>de</strong>edad fue <strong>de</strong> 10.11 años (rango 3-15 años). Las indicaciones<strong>de</strong> colocación <strong>de</strong> CTH fueron: HD aguda en pacientescon fallo renal crónico (20), e Insuficiencia Renal Agudasecundaria a glomerulopatías (4), GMNRP por LES (3), recurrencia<strong>de</strong> GMNMP post transplante Renal (1), rechazo<strong>de</strong> transplante (1), rabdomiólisis (1), síndrome nefrótico (1),infiltración renal leucémica (1), vasculitis <strong>de</strong> Wegener (1) yAmiloidosis renal (1).43pulsos <strong>de</strong> Metilprednisolona y Plasmaféresis. Se realizaBiopsia Renal con diagnóstico <strong>de</strong> GMNMP tipo I en el riñóntrasplantado. Con mala respuesta, a los 15 días inicia segundalínea terapéutica con pulsos <strong>de</strong> Ciclofosfamida,Tacrolimus y Meprednisona, con buena evolución. Habiendocumplido 23 días <strong>de</strong> Hemodiálisis, recupera función renalhasta la actualidad.DISCUSIÓN:La evi<strong>de</strong>ncia indica que la glomerulonefritis recurrente es latercera causa <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong>l implante a diez años <strong>de</strong>ltransplante renal. Consi<strong>de</strong>ramos que la precocidad <strong>de</strong> lasmedidas terapéuticas utilizadas resultó en la recuperaciónexitosa <strong>de</strong> la función renal.Palabras claves: Glomerulonefritis Membranoproliferativa -Glomerulonefritis recurrente44RESULTADOS:De los 60 CTH, 33 (55%) fueron retirados <strong>de</strong> manera electiva,15 (25%) por complicaciones mecánicas, 4 (6,6%) porinfección y 8 (13,3%) por otras causas. El promedio <strong>de</strong> díasutilizados fue 40 (r, 8-150 días). El 71% <strong>de</strong> los catéteresutilizados por ≤2 semanas y el 64% <strong>de</strong> los utilizados por 1-3 meses fueron retirados <strong>de</strong> manera electiva. En aquellosutilizados por ≥3 meses (n4), el 50% sufrió complicacionesinfecciosas y los restantes fueron retirados electivamente.DISCUSIÓN:Si bien se recomienda la utilización <strong>de</strong> Catéteres Permanentescuando se planifica una diálisis superior a una semana,estos no siempre se encuentran disponibles y requierentunelización quirúrgica. Los CTH representan una alternativaeficaz y accesible. En nuestro servicio fueron utilizadospor un periodo prolongado, con un porcentaje mas bajo<strong>de</strong> complicaciones infecciosas que lo publicado en otroscentros.Palabras Clave: Catéter transitorio - Hemodiálisis - Complicaciones–47–