03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

Sociedad Argentina de PediatríaDirección de Congresos y EventosComité Nacional de Nefrología PediátricaPOLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PA):REPORTE DE UN CENTRORuscasso J. * 1 ; Suarez A. 2 ; Spizzirri A. 3 ; Rahman R. 4 ;Amoreo O. 5 ; Cobeñas C. 6 ; Zalba J. 7 ; Lombardi L. 8HOSPITAL DE NIÑOS SOR MARÍA LUDOVICA DE LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:Las vasculitis microcópicas renales son una rara entidad.La PA es una vasculitis predominantemente de vasos pequeños,multisistémica, no granulomatosa, con compromisorenal extenso, por lo común glomerulonefritis focal y segmentarianecrotizante, con habitual presencia de compromisoproliferativo extracapilar (semilunas) y con escasos onulos depósitos de complemento e inmunoglobulinas(pauciinmune).OBJETIVO:Analizar los pacientes asistidos con PA evaluando sus característicasclínicas, hallazgos de laboratorio, tratamientoy evolución alejada.MATERIAL Y MÉTODOS:Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas dePA asistidos en nuestra institución en el período diciembrede 1987 a diciembre de 2008.RESULTADOS:Se asistieron 13 pacientes de los cuales 12 fueron mujeres.La X edad al diagnóstico fue de 9,6 años (r: 1,9 a 16,184años). Al ingreso se presentaron con palidez 8/13, síntomasrespiratorios 8/13, hematuria 7/13, repercusión general7/13, hipertensión arterial 5/13 y otros (fiebre, vómitos,artritis, dolor abdominal). Laboratorio: hematocrito X 23%,ERS acelerada en todos los pacientes (X. 97,5 mm 1ªhora),proteinuria significativa en 10/13. El ANCA p fue (+) en 8/13 (61%). FAN y antiDNA fueron (-) en todos los casos yC3 normal en 69%. El 92 % tenía filtrado glomerulardisminuído, 58% con Cl. Cr. menor de 10 ml/min/1,73 m 2 ,requiriendo diálisis. En 12 pacientes se obtuvo biopsia renal,encontrándose en el 50% de ellos glomérulosesclerosados en alto porcentaje y en 5/12 semilunas predominantementefibrosas. El tratamiento consistió enpulsoterapia esteroidea en 8/13, corticoides orales 8/13 y ciclofosfamidaoral 7/13. En la evolución alejada 7 /13 se hallabanen IRCT, 2/13 en IRC y 4/13 con función renal normal.CONCLUSIONES:El 92% fueron mujeres. La sintomatología fue pocoorientadora, resaltando como hallazgo de laboratorio la anemiaintensa, con ERS acelerada, hematuria y proteinuria.El 92 % presentaban valores de función renal alterada alingreso, con hematuria y proteinuria. La evolución a largoplazo fue desfavorable en más de la mitad de los pacientes,similar a lo reportado en la bibliografía.NEONATO CON RIÑON POLIQUISTICO UNICO FUNCIONANTE,TUBULOPATIA E IRCT ASOCIADO A MALFORMACIONES MULTIPLESGonzalez Campos X. * 1 ; Alesio H. 2 ; Carreira N. 3 ;Corfield E. 4HOSPITAL REGIONAL 1 2 3 4*INTRODUCCIÓNNuestro objetivo es presentar un caso clínico infrecuente, deun neonato con malformaciones renales, acidosis tubular renaldistal (ATRD) asociado a malformaciones craneofaciales,encefálicas, cardíacas y de extremidades. Cariotipo 45XX. Actualmente, al año de vida, con diagnóstico de insuficienciarenal Crónica Terminal (IRCT) en cuidados paliativos.PRESENTACIÓNNeonato RNPT/BPEG(36/2220g)/RCIU/SDRT/DismorfiaFacial. Parto vaginal, cefálica, RAM, LAM, Apgar 8/9.Antecedentes ginecobstétricos: G4 P3, 1 hijo fallecidointraútero a las 36 semanas de gestación, 2 nacidos vivos yfallecidos a los 3 y 5 meses de edad por causa desconocida.Serología TORCH (-) en 2º trimestre.Antecedentes familiares: padre 25 años, sano. Madre 24años, dilatación pielocalicial derecha e izquierda. ITU a repetición.Descripción de patologías y malformaciones presentes porórganos y sistemas:Fenotipo: cuello corto, piel sobrante, orejas rotadas, oblicuidadmongoloide, hipotelorismo, hipoplasia mediofacial, cejasarqueadas.Cariotipo: 45 XX85Extremidades: dedos de ambos pies cortos y superpuestos.TAC macizo facial: deformación importante de macizo facial,coanas permeables, senos sin aireación, celdillasetmoidales aireadas. No se visualiza trazado de ambassuturas lamboideas, suturas escamosas amplias.SNC: Ecografía cerebral: dilatación de ventrículos lateralesno progresiva. Cuerpo calloso parcialmente visible. TACcerebral: colpocefalia.Retraso de pautas madurativas. Síndrome convulsivo.Cardiovascular: CIA (tipo seno venoso) - CIV (membranosa).Renales: riñón izquierdo ectópico hipoplásico, poliquistico,en línea medio pelviana, (único funcionante), riñón derechopoliquístico (diagnóstico ecográfico).Centellograma con DMSA - Tc99: captación renal en líneamedia pelviana, que no es posible caracterizar morfológicamente,debido a su función deficiente. Radiorenograma confurosemida: riñón único pelviano medial, observándose curvaacumulativa sin respuesta a la furosemida.CONCLUSIÓN:Estudios y evaluación realizados por servicio de nefrologíadel Hospital General de Niños Dr. Pedro De Elizalde, quienesconcluyen; riñón único funcionante, IRCT, tubulopatíaasociada (ATRD tipo I)Actualmente niña de 1 año de edad en tratamiento con carbonatode calcio, solución de Scholl, bicarbonato de sodio,ácido fólico, sulfato ferroso, fenobarbital, cefalexina (dosisprofiláctica), alimentación por SNG.–64–