03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de PediatrÃa

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Sociedad Argentina de PediatríaDirección de Congresos y EventosComité Nacional de Nefrología PediátricaINSUFICIENCIA RENAL AGUDA (IRA) SEVERA EN NIÑOSCON SÍNDROME NEFROTICO IDIOPÁTICO (SNI)79Rahman R. * 1 ; Lombardi L. 2 ; Cobeñas C. 3 ; Spizzirri A. 4 ;Suarez A. 5 ; Ruscasso J. 6 ; Zalba J. 7 ; Amoreo O. 8HOSPITAL DE NIÑOS DE LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:El fallo renal agudo severo es una rara complicación delsíndrome nefrótico idiopático. Puede deberse a causas talescomo contracción del volumen intravascular, necrosistubular aguda, nefrotoxicidad y fenómenos trombóticos entreotras.OBJETIVOS:Realizar el análisis clínico e histológico evaluando eventosdesencadenantes de la IRA severa en SNI.MATERIALES Y MÉTODOS:Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas depacientes con SNI e IRA severa, sus características clínicas,histológicas y evolución. Se define IRA severa comoclearence de creatinina menor a 30 ml/min/1,73 m2.RESULTADOS:De 730 pacientes con SNI asistidos entre los años 1969 y2009 se observó IRA severa en 5 pacientes (0,68%), 4 deellos fueron varones (80%). Edad X de presentación fue 13,1años (11,6-14,6). Cuatro pacientes fueron corticorresistentes(2 iniciales y 2 tardíos) y 1 corticodependiente a altas dosis.Todos fueron biopsiados, obteniéndose material en 4. Lahistología observada fue: 3/4 (75%) hialinosis focal y segmentariay 1/4 (25%) glomerulopatía a cambios mínimos.En 3 de ellos se utilizó ciclosporina A El 100 % presentófallo renal oligúrico, con valores iniciales X de urea: 2,07g/l(1,26 - 3,8) y X creatinina: 4,09mg% (2,3 - 6,78). El 100 %presentaba anasarca y 3 (60%) recibieron infusión de albúmina,mientras que ninguno requirió terapia dialítica inicial.El ecodoppler renal en 4 pacientes no detectó signos detrombosis venosa renal. Tres de 5 (60%) normalizaron sufunción renal en un tiempo X de 20 días (7-31) y 2/5 (40 %)nunca recuperaron su función renal evolucionando a IRCT.CONCLUSIÓN:La incidencia de IRA severa en nuestra experiencia fue de0,68% de los SNI. El 80 % mostró corticoresistencia inicialo tardía, siendo el tipo histológico más frecuente la hialinosisfocal y segmentaria. Todos presentaron anasarca asociadaa contracción del volumen intravascular. En el 60 % de loscasos se utilizó concomitantemente drogas nefrotóxicas (ciclosporinaA). El 40 % de los pacientes evolucionaron a IRCT.HEMODIÁLISIS EN PACIENTES PEDIÁTRICOSDE MENOS DE 15 KGAmoreo O. * 1 ; Rahman R. 2 ; Spizzirri A. 3 ; Cobeñas C. 4 ;Zalba J. 5 ; Ruscasso J. 6 ; Suarez A. 7 ; Lombardi L. 8HOSPITAL DE NIÑOS LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:Frente a la imposibilidad de realizar Diálisis Peritoneal (DP)en pacientes en insuficiencia renal aguda (IRA) o crónica(IRC), menores de 15 kilos, la Hemodiálisis (HD) puede resultaruna opción terapéutica para este grupo de pacientes.OBJETIVOS:Evaluar la utilidad de la HD en pacientes con peso < 15 kg.MATERIAL Y MÉTODOS:Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas de11 pacientes que recibieron tratamiento hemodialítico en elServicio de Nefrología del Hospital “Sup. Sor María Ludovica”de La Plata, durante un período de 6 años (2003-2008), conpeso menor de 15 kg.RESULTADOS:La edad X fue de 38,5 meses (r: 16-66 meses).Siete pacientesfueron de sexo masculino. Seis niños presentaronIRC y 5 IRA. En 10 la enfermedad de base fue el síndromeurémico hemolítico típico y en 1 una uropatía con displasiarenal. El peso X de los mismos fue 12,9 kg.(r: 8,8-14,9).80Todos los pacientes fueron hemodializados por medio deun catéter transitorio, doble lumen, de calibre entre 8 y 10French. Se utilizaron 20 catéteres con un X de 1,8 catéteres/paciente (r: 1-3). La ubicación de los mismos fue predominantementeen vena subclavia (11), seguido de yugular (7)y femoral (2), siendo la infección y la obstrucción las principalescomplicaciones. Los niños recibieron X 63,8 sesionesde HD (r: 6-348). Un paciente fue trasplantado, 2 continúanen HD, 3 fueron transferidos a DPCA y 5 quedaron enIRC sin requerimiento dialítico.CONCLUSIONES:Frente a la imposibilidad de utilizar la vía peritoneal pararealizar tratamiento dialítico (cirugías previas, peritoneo encondiciones inadecuadas, etc.) consideramos que la HD esuna opción válida para pacientes menores de 15 kg.Las dificultades que se presentan en HD de pacientes pequeños,por la necesidad de emplear catéteres implantables(trombosis, infección), así como los trastornos hemodinámicosque la HD produce en ellos, no invalidan la utilidaddel método.–62–
4° Congreso Argentino de Nefrología Pediátrica2° Jornadas de Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad de Buenos Aires, 13 al 16 de mayo de 2009NEFROPATÍA POR C1Q (NC1Q): PRESENTACION DE 6 CASOSSpizzirri A. * 1 ; Zalba J. 2 ; Rahman R. 3 ; Cobeñas C. 4 ;Ruscasso J. 5 ; Suarez A. 6 ; Lombardi L. 7 ; Amoreo O. 8HOSPITAL DE NIÑOS DE LA PLATA 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:NC1q es una glomerulopatía infrecuente en niños. Generalmentese manifiesta con proteinuria, con o sin síndromenefrótico (SN). El diagnóstico se basa en la demostraciónde complejos inmunes conteniendo C1q de localización predominantementemesangial en la biopsia renal (BR).OBJETIVO:Describir presentación y evolución clínica de pacientes conNC1q.MATERIAL Y MÉTODOS:Análisis retrospectivo de las historias clínicas de 6 pacientescon NC1q asistidos en nuestro Servicio (1/1998- 12/2008). Definiciones: remisión completa proteinuria < 5 mg/kg/día; remisión parcial 5-49 mg/kg/día.RESULTADOS:La edad X fue 7,5 años (r: 2 a 5 m-14 a 1 m), 5/6 varones.Todos se presentaron con SN, en 3/6 con hematuria microscópicay sólo uno con glucosuria. Uno presentó fallorenal transitorio. 2/6 cursaron con C3 bajo, uno con posteriornormalización. Ninguno presentó clínica ni serología para81LES. La histología predominante fue glomerulonefritisproliferativa mesangial (5/6). Uno presentó hialinosis focal ysegmentaria. En la IF 3/6 mostraron C1q como único depósito,2/6 C1q asociado a IgM y 1/6 C1q con IgG y C5-b9. Enel tratamiento esteroideo inicial, 2 pacientes fueroncorticosensibles (CS) y 4 corticorresistentes (CR). De losCS, uno fue recaedor frecuente (RF) y otro corticodependiente(CD). Cuatro pacientes recibieron ciclofosfamida oral,2 por CR y los otros por RF y CD. Tres fueron medicadoscon ciclosporina oral (1 CR, 1CD y 1 RF) y uno conmofetilmicofenolato. Tres recibieron drogas antiproteinúricas(IECA, inhibidores del receptor de AII). El tiempo X de seguimientofue 6 a 1 m (r: 8 m- 15 a). Dos pacientes fueron perdidosde seguimiento. En el último control, 3/4 se encontrabanen remisión completa y 1/4 con respuesta parcial; 3/4 presentabanCl. Cr > 80 ml/min/1,73 m2 y uno Cl. Cr 30-80.CONCLUSIONES:Todos los pacientes presentaron SN, similar a los reportespublicados, con glomerulonefritis proliferativa mesangialcomo diagnóstico más frecuente en la BR. La mayoría fueresistente a los corticoides o presentó patrón de CD ó RF,haciendo necesaria la utilización de otros inmunosupresores.A pesar de esto, el pronóstico alejado fue bueno, manteniéndoseen remisión y con función renal conservada lamayor proporción de los pacientes.SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO ENEL PRIMER AÑO DE VIDAOviedo G. * 1 ; Ventura E. 2 ; Codianni P. 3 ; Barros I. 4 ;Barbagelata E. 5 ; Exeni A. 6 ; Fayad A. 7 ; Elias Costa C. 8 ;Vallejo G. 9HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4 5 7 8 9 ;HOSPITAL UNIVERSITARIO AUSTRAL 6*INTRODUCCIÓN:El Síndrome Nefrótico (SN) en el primer año de vida es muypoco prevalente. Se considera congénito si se presenta enlos primeros 3 meses de vida, e infantil si lo hace hasta elaño. Pueden ser primarios, la mayoría de los cuales son causadospor defectos genéticos en componentes de la barrerade filtración, o secundarios. Una histología frecuente es EsclerosisMesangial Difusa (EMD), que se caracteriza por fenotiponormal al nacer, PAEG, y placenta materna < 25%peso del RN, con proteinuria posnatal en aumento desde elnacimiento, HTA frecuente, y evolución precoz a IRCT.OBJETIVOS:Describir formas clínicas de presentación, edad al momentodel diagnóstico, anatomía patológica, evolución clínica ytratamiento.POBLACIÓN, MATERIAL Y MÉTODOS:Se realizó un análisis retrospectivo de 3 historias clínicasde pacientes con debut de SN en el primer año de vida,entre los años 2000 y 2008.82RESULTADOS:Los 3 casos correspondieron a EMD; siendo el 66,6 % desexo femenino. El 33,3% tuvo antecedentes de prematurez,con un tamaño de placenta superior al 25% del peso del RN.La mediana de edad al diagnóstico fue 39 días, con un rangoentre 31 y 305. El tratamiento de sostén utilizado consistióen infusiones periódicas de albúmina, soporte enteral consonda nasogástrica, vitamina D en altas dosis, levotiroxina,enalapril y anticoagulación profiláctica en el 66,6% pacientes(Antitrombina III < 60%). Las infecciones representaron lacomplicación más frecuente. Se practicó nefrectomía unilateralen 2 de ellos (promedio de edad 11 meses), lograndosuspensión de anticoagulación, disminución de la dosis deLevotiroxina de 100 a 50 mcg, y prolongación del intervaloentre las infusiones de albúmina. En ambos casos posteriormentese objetivó caída del filtrado glomerular (< 50%). Todospresentaron retraso pondoestatural.CONCLUSIONES:El SN primario del primer año es una rara entidad, de costosoy difícil manejo. El soporte nutricional intensivo, con suplementosvitamínicos y de hormonas, es la base de lasmedidas conservadoras. El tratamiento conjunto con fármacosantiproteinúricos, más nefrectomía unilateral contribuiríaa disminuir la intensidad de la proteinuria, permitiendoun mejor manejo nutricional hasta la implementación deltransplante renal.–63–
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