03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de PediatrÃa

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Sociedad Argentina de PediatríaDirección de Congresos y EventosComité Nacional de Nefrología PediátricaTBC EXTRAPULMONAR CON COMPROMISO GLOMERULAREVOLUTIVO32Salim R. * 1 ; Saurit M. 2 ; Maita H. 3 ; Burgos V. 4 ; MonterosM. 5 ; Flores A. 6HOSPITAL DE NIÑO JESUS DE PRAGA 1 2 3 4 5 6*Paciente de sexo masculino, 14 años de edad, procedentede R. de Lerma, Salta. Antecedente de tuberculosis a los 6meses de vida, PPD (+) recibe tratamiento; a los 6 años portumoración en deltoides se asume como TBC ganglionarcumple tratamiento con 3 drogas por 6 meses; a los 8 añospresenta poliartralgias, por diagnóstico de ARJ es tratadocon metotrexato 2 años. A los 13 años, recibe tratamientopor absceso de Rodilla izquierda y osteomielitis de fémurpor mala evolución se estudia TBC de Rodilla, con resultadoBAAR +, tratado con 4 drogas. Dos meses de iniciadoeste último presenta síndrome nefrítico - nefrótico. Se descartanpor serologías negativas HBV B, HAV, HIV, HAI Chagas,Test de Hudlesson y VDRL. Se recibe FAN y anti ADN(-) C 3 y C4 normales. Se realiza TAC por sospecha deTBC sistémica: imágenes osteolíticas en L2 y L4, mal dePoot. Con función renal desmejorada, HTA controlada conmedicación y proteinuria severa. Se realiza biopsia renal:glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.Evolución:Recibe corticoterapia y ciclofosfamida via oral, triple asociaciónde tuberculostáticos, debido a evolución clínica completando3 meses. Resultados finales de cultivos para micobacteriasde esputo, orina, riñón y líquido articular, negativos.Niño que cursando 6 meses de tratamiento con tripleterapia anti TBC se suspende rifampicina por probable toxicidadrenal, por persistencia de proteinuria masiva. Mejoraparcialmente, quedando con caída del filtrado glomerular,proteinuria rango nefrótico. Control de complementemia ycolagenograma normales, se repiten serologías todas negativas.Debido a la mencionada evolución, se realiza nuevabiopsia renal, que informa Glomerulopatia membranoproliferativa,patrón lobulado con proliferación endocapilare imágenes de doble contorno, atrofia tubular moderada. IFdepósitos C3 granulares, lineales, en paredes capilares, deintensidad 3/4. Completando esquema inmunosupresor, elpaciente presenta función renal normal y proteinuria controladacon enalapril/losartan. Discusión: Destacamos la evoluciónanatomopatológica y clínica, como un resultado deinjuria glomerular producida por la tuberculosis; en este casoextrapulmonar se presentó de inicio como una glomerulonefritisintrainfecciosa, pero el tratamiento de la enfermedadde base no limitó en el paciente la evolución de laglomerulopatia, siendo necesario el uso de inmunosupresores.LITIASIS FORMA DE PRESENTACIÓN DE MUTACIÓN CLDN19Dieguez S. * 1 ; Isse L. 2 ; Arakelian G. 3HOSPITAL ÁLVAREZ 1 2 3*La litiasis es una patología poco frecuente en nefro-pediatría.El estudio metabólico puede beneficiar a los pacientespreviniendo la recidiva.Presentamos un niño que a los 9 años consultó por cólico yhematuria. Peso (P) p50 Talla (T) p75 normotenso. Lapielografía mostró lito de 1cm, en riñón derecha. Conlitrotricia se eliminó un cálculo de oxalato de calcio. Estudiometabólico: Mg p0,8 mg/dl; Mg u5,3 mg/dl; Ca p8,5mg/dl; Ca u12 mg/dl; Na 136 mEq /l; Na 85 mEq/l; K 3,6 mEq/l; K 43p u p umEq/l; Cr 0,7 mg/dl; Cr 31 mg/dl, CO3H 24 mEq/l, proteinuria76 mg/día, PTH 54 pg/ml diuresis 1400ml. Estudiop uocular retinopatía. La pesquisa familiar mostró en su hermanade 7 años, P y T p25; TA80/50 mmHg, Mg p0,9 mg/dl;Mg u7mg/dl, Ca p8,8 mg/dl; Ca u10 mg/dl p; Na p136 mEq /l;K p3,7 mEq/l; Cr p0,6 mg/dl; Cr u29 mg/dl, retinopatía y nefrocalcinosis.La hipermagnesuria, con nefrocalcinosis y lesiónocular sugirieron diagnóstico de alteración del transporterenal de Mg. El estudio molecular confirmó, mutación delgen CLDN19.Actualmente el joven de 21 años P p 50 T p 75 TA 100/70mmHg Cr p1,34 mg/dl Mg p0,88 mg/dl; proteinuria 180 mg/33día y Ca unormal. La joven de19 años P y T p 25 Cr p1.1 mg/dl; Mg p0,9mg/dl; proteinuria 230 mg/día y Ca unormal. Ambosniños reciben sales de Mg y de K, tiazidas, amiloride yenalapril.CONCLUSIONESEl diagnóstico metabólica de la litiasis fue útil para adecuarel tratamiento, evitó nuevos litos y permitió la detección deanormalidad en otro familiar.–42–
4° Congreso Argentino de Nefrología Pediátrica2° Jornadas de Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad de Buenos Aires, 13 al 16 de mayo de 2009ANEURISMAS CORONARIOS COMO FORMA DE INICIOEN LES PEDIÁTRICOSalim R. * 1 ; Dominguez S. 2 ; Saurit M. 3 ; Farfan J. 4 ;Burgos V. 5 ; Maita H. 6HOSPITAL DE NIÑO JESUS DE PRAGA 1 2 3 4 5 6*Paciente de 14 años de edad que comenzó en septiembrede 2007 con Sind febril polimialgia y neuropatía periférica,se asumió como polineuritis, recibió tratamiento con esteroides30mg/día con buena evolución, la pte suspende tratamientoy luego de 4 meses presenta poliartromialgia, neuropatíaperiférica, HTA y ACV izquierdo, se inician estudiospara Vasculitis sistémica con ECOcardio y se constataaneurismas coronarios múltiples y gigantes; arteriografíacoronaria (múltiples AAC en todas las ramas), arteriografíarenal y cerebral (N), SPECT cardiaco con buena perfusión,RMN de cerebro informo imágenes compatibles con Vasculitis,cumplía criterios para PAN sistémica ped. (Ozen 92),laboratorio para LES (FAN, C3 C4 normales), ANCA P y C(negat.), VSG de 50, hematuria microscópica sin proteinuria,Enz musculares (N), ACL títulos + débil. Inicia esteroidesa 40 mg/dia, asociado a CFM 500mg/m2/ mensual yanticoagulantes con cumarinicos y ASS.Al cumplir el 6º pulsomensual de CFM, comenzó con fiebre intermitente, rashmalar, proteinuria masiva (> 90mg/Kg/día) y desarrolló GMN-RP con oliguria, creatinina 2, urea 130, tricitopenias severa(Hb: 6 Plaquetas 70mil, GB 3000), FAN 1/640 anti-ADN1/¿ES POSIBLE MODIFICAR LA INCIDENCIA DE SUHEN LA PROVINCIA DE LA PAMPA?Bonany P. * 1 ; Almada G. 2 ; Avagnale C. 3 ; Estrella P. 4 ;Ottavianoni L. 5 ; Perez S. 6 ; Rodriguez M. 7HOSPITAL LUCIO MOLAS 1 2 3 4 5 6 7*INTRODUCCIÓN:La provincia de La Pampa presenta una de las tasas deSíndrome Urémico Hemolítico (SUH) más altas de Argentina:35 casos/año cada 100.000 niños menores de 5 años.En 2005 se conforma la Unidad Centinela (UC) de SUH filialLa Pampa dependiente del ministerio de salud de lanacion en el hospital Lucio Molas.OBJETIVOS:Comparar variables de los casos registrados por la UnidadCentinela, respecto de los registrados con anterioridadDeterminar el porcentaje de casos con diarrea y suscaracteristicas. Evaluar la relación entre casos y convivientesque realizaban tareas agropecuaria.MATERIAL Y MÉTODOS:Realizamos un estudio epidemiologico descriptivo retrospectivo.Revisamos 117 casos de SUH registrados entre Enero de1994 a Junio 2008. Definimos dos periodos: pre Unidad Centinela(pre UC), 85 Historias Clínicas (1994/2004); y UnidadCentinela (UC), 32 planillas (2005/2008). Recabamos los resultadosde coprocultivos y una encuesta para definir sobre silos convivientes realizaban tareas agropecuarias.–43–34160, antiLA +, resto de ENA (-), C3 45 y C4 4, VSG 120. Seasumió como LES cumpliendo criterios ACR 82. (índices deactividad SLEDAI 21), inicia tratamiento de rescate conMetilprednisolona 500mg (5 pulsos EV) y reinducción conCFM 500mg/m2, (2 dosis adicionales), con lo que se logromejoría de la función renal proteinuria de 24 hs bajo de 6 gra 3 gr, Considerando la aparición de GMN intratratamientocon CFM, se asumió como GMN Lúpica refractaria e iniciótratamiento de inducción con MMF a 2gr/día, asociado aesteroides 60mg/día e HCQ a 5mg/kg/día, IECA -losartanLab actual urea 40 creat 0,67 C3 130 C4 63 anti ADN (-)proteinuria 4 gr.CONCLUSIÓN:En la literatura existen escasos reportes de compromisocoronario en LES, en gral se presenta en forma tardía, ennuestra paciente el comp. Coronario fue una de las manifestacionesiniciales y silenciosas de la enfermedad, nosquedan los planteos si este paciente fue inicialmente unaPAN o fue la primera manifestación de un LES, de todasmaneras, nos permitimos, recomendar la inclusión de unavaloración ecocardiografica en todo paciente con LES dereciente inicio, por la posibilidad siempre latente de afeccióncardiaca, no solo serosa y muscular sino tambiéncoronaria.35RESULTADOS:Total de casos 117: pre UC 85 casos (72,65%). UC 32 casos(27,35%). Promedio de casos anuales pre UC: 6 /año(rango 3 a 12). UC: 8 casos anuales (rango de 6 a 9). Resultadosde coprocltivos: Pre UC, 69 casos positivos paraE coli enterohemorragica y no(2 E coli O157: H7), Shígela ySalmonella. En UC, 26 coprocultivos: 23 (88,46%) positivos(13 STEC O157: H7, 10 STEC no O157: H7). Se hallóVtx II en todos los casos. La edad promedio de los pacientesdel estudio fue de 24 meses. La mayor frecuencia de casospor edad pre UC: entre 13 y 24 meses, 29 casos (34,11%).Y 28 casos (32,8%)
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