03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de PediatrÃa

More documents

Recommendations

Info

Alconcher L. * 1 ; Tombesi M. 2 ; Meneguzzi M. 3HOSPITAL INTERZONAL GENERAL DE AGUDOS DR JOSÉ PENNA 1 2 3*Sociedad Argentina de PediatríaDirección de Congresos y EventosComité Nacional de Nefrología PediátricaINCIDENCIA DE INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO ENPACIENTES CON HIDRONEFROSIS ANTENATAL LEVEQUE NO RECIBIERON PROFILAXIS ANTIBIÓTICAHISTORIA NATURAL DE 54 PACIENTES CONGLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA CONRESISTENCIA INICIAL A LOS ESTEROIDESCaletti M. * 1 ; Gómez A. 2HOSPITALGARRAHAN 1 2*INTRODUCCIÓNEl SN con histología de Glomeruloesclerosis focal y segmentaria(GEFS) es corticorresistente en un 70% de los casosy su tratamiento es motivo de controversia por los efectosadversos de la medicación en práctica, la recidiva del cuadroy la frecuencia de evolución a la insuficiencia renal crónica(IRC)OBJETIVOLa historia natural, el tratamiento y la evolución a lacronicidad de 54 pacientes con GEFSCR atendidos duranteun período de 20 años en la misma institución.MATERIAL Y MÉTODOSSe revisaron las historias clínicas de los pacientes conhistología de GEFS primaria atendidos en el Hospital Garrahandesde el 1/01/ 1988 al 31/12/2007 con registro dedatos de filiación, curso clínico, datos de laboratorio, tratamientosy su respuesta, tiempo de evolución y función renalal final del seguimiento.RESULTADOSDe las 253 biopsias renales con diagnóstico de SN en 99 lahistología fue GEFS con CR en 64. Diez pacientes fueronexcluidos por tener un seguimiento menor de un año. De los–50–50INTRODUCCIÓN:El riesgo de padecer una infección urinaria (IU) en la poblacióngeneral es del 1,6 % en varones y del 7,8 % en nenasmenores de 7 años.OBJETIVO:Determinar la incidencia de IU en lactantes con hidronefrosisantenatal leve (HNAL) que no recibieron profilaxis antibiótica(PA) desde el nacimiento.POBLACIÓN:De 354 recién nacidos (RN) con anomalías del tracto urinariodetectadas por ecografía prenatal entre 1998 y 2009se analizaron 208 con HNAL.MATERIAL Y MÉTODOS:Criterio de inclusión: RN con diagnóstico prenatal HNAL unio bilateral corroborado por la ecografía postnatal. Se definióHNAL a una dilatación pélvica entre 5 y 15 mm, medidaen sentido antero-posterior en un corte transversal. Criteriosde exclusión: dilatación pélvica > 15mm, visualizaciónde cálices, uréteres, alteración del tamaño y/o ecoestructurarenal en la ecografía pre o postnatal. Los RN con HNALfueron seguidos con ecografía renal y vesical. A los padresse les enseñó a sospechar IU, a tomar un urocultivo y consultarinmediatamente. Los pacientes que desarrollaron IUfueron estudiados con cistouretrografía miccional (CUGM)y centellografía con DMSA.RESULTADOS:De los 208 RN con HNAL, 15 (10 con HNAL unilateral y 5con HNAL bilateral) se excluyeron del análisis porque laecografía postnatal mostró dilatación ureteral en 10,caliectasia en 2, asimetría renal en 2 y progresión en 1. Deun total 193 RN, 148 (77%) fueron varones y en 89 la dilataciónera bilateral. El tiempo promedio de seguimiento fue15 meses, con una mediana de 7,2 meses (r: 1-114m). Quincepacientes con involución intraútero tuvieron 1 mes deseguimiento.Veintitres pacientes (12 %) tuvieron al menos 1 episodio deIU. En 18 la CUGM fue normal, en 2 (9 %) se detectó RVU,en 1 un divertículo de vejiga y 2 no se estudiaron (una nenacon una cistitis a los 3 años sin hidronefrosis y otro pacienteque no regresó). Sólo una paciente sin RVU tuvocentellografía patológica.CONCLUSIONES:La incidencia de IU fue mayor en este grupo de lactantescon HNAL que la reportada en la población general. Sinembargo la incidencia de RVU observada en los niños conIU fue baja motivo por el cual nosotros creemos que ni eluso de PA ni la CUGM estarían justificados en los RN conHNAL uni o bilateral a menos que desarrollen IU.5154 que se estudiaron (57.4% varones) la edad al inicio delSN con mediana de 3 años (DS 3.92 r 1.2 - 14.8). El tiempotranscurrido entre el inicio de la enfermedad y labiopsia con media de 2.99 años (ES 0.52). La media de seguimiento7.57 años (r 1.2 - 18. 8). 31 pacientes seguidos 5 omás años. La mediana de edad en el último control 16. 56años (DS 4. 38 r 7. 4 - 27. 3). La proteinuria inicial con media6.11 g/día DT 0.56 en 50 pacientes. Del total, 49 (91%) recibióCiclofosfamida(CF) en dosis acumulada media 170. 53 mg/kg(r 32-320). Sensible a CF 34.49%, parcialmente sensible 28.57%, sin respuesta 36.73%. La diferencia entre proteinuria inicialy post tratamiento fue: media 4.24g/día (DS 3.15). No huboregistro de efectos secundarios por CF. Recibieron enalapril adosis media de 0. 30 mg/kg/día (r 0.10- 0.57). El tratamientocon meprednisona + enalapril en las recaídas con cambio acorticosensibilidad se produjo en 12 pacientes (23%). Al términodel seguimiento: 1 paciente fallecido por infección y 14 (25%)en IRC luego de una mediana de 7 años (DS 4 r 1-14), contratamiento conservador 9 y transplantados 5. La respuesta aCF en los pacientes con IRC: 8 resistentes, 2 parcialmentesensibles y 4 no recibieron.CONCLUSIONESSi bien la respuesta a CF es similar a la de otras publicaciones,la prolongación del tiempo de evolución a lacronicidad cuando se asocia con enalapril justifica plenamentesu indicación como droga de segunda línea.
4° Congreso Argentino de Nefrología Pediátrica2° Jornadas de Enfermería y Técnicos en Nefrología PediátricaCiudad de Buenos Aires, 13 al 16 de mayo de 2009ENFERMEDAD RENAL GLOMERULOQUÍSTICA ADQUIRIDA,SECUNDARIA A SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO TÍPICO52Ayub J. * 1 ; Vallejo G. 2HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIERREZ 1 2*INTRODUCCIÓN:La Enfermedad Renal Gloméruloquística, (ERGQ) es una raraentidad observada en niños pequeños y jóvenes, que se caracterizapor dilatación quística de los glomérulos. Puede seresporádica, o representar la expresión de enfermedadpoliquística renal autosómica dominante. ERGQ puede servista en asociación con varios síndromes incluso como componentede riñones displásicos. Como enfermedad renal adquirida,se han observado en la literatura mundial, solo trescasos en edad pediátrica, existiendo en ellos hallazgos comunes,como antecedente de SUH atípico, diálisis peritonealprolongada, hipertensión arterial severa y tamaño renal normal,sin desarrollo de quístes macroscópicos.OBJETIVOS:Presentamos un caso de ERGQ adquirida, unilateral, secundariaa SUH típico.MATERIALES Y MÉTODOS:Paciente de un año de vida, con SUH diarrea positiva, docedías de anuria, diez diálisis peritoneales, comproniso del SNC,HTA severa que respondió a diálisis y vasodilatadores, trestransfusiones de GRD, un episodio de peritonitis a G (-)RESULTADOS:Alta con 1,14 mg/% de creatinina, ecografía con riñones detamaño nornal, ambos hiperecogénicos. Al año de evoluciónecogenicidad levemente aumentada bilateral, con tamañonormal, proteineria significativa, creatinina 0,51 mg/% se medica con enalapril. dos años y ocho meses, riñónizquierdo aumentado de ecogenicidad. Siete años de evolución,quistes renales unilaterales. Actualmente: 17 años.Función renal normal, normotensa, proteinuria leve. Ecorenal: quistes corticales en riñón izquierdo. Centellogramarenal: RD normal, RI aumento de tamaño, distribuciónheterogénea y contornos irregulares, Relación RD/RI: 59%/41%.CONCLUSIONES:Nuestra paciente presentó desarrollo de quistes renales unilaterales,a los 7 años de evolución, previa hiperecogenicidaden riñón izquierdo.Podría tratarse de un caso de ERGQadquirida, unilateral secundaria a SUH típico, D(+) con anuriaprolongada, diálisis peritoneal prolongada, HTA, y compromisodel SNC.NEFRONOPTISIS TIPO INFANTIL ASOCIADAA SÍNDROMES GENETICOSVentura M. * 1 ; Codianni P. 2 ; Oviedo G. 3 ; Arias M. 4 ;Bupo M. 5 ; Barros M. 6 ; Wainberg E. 7 ; Vallejo G. 8HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4 5 6 7 8*INTRODUCCIÓN:La Nefronoptisis es una enfermedad quística renal autosómicarecesiva que representa una causa genética frecuentede insuficiencia renal terminal. La forma infantil progresa aInsuficiencia Renal Crónica Terminal (IRCT) entre el año ylos tres años de vida.OBJETIVO:Presentar tres pacientes menores de 3 años con IRCT secundariaa Nefronoptisis, asociada a síndromes genéticos.Evaluar evolución, sobrevida e influencia del compromisoextrarrenal. Analizar las posibilidades terapéuticas.MATERIAL Y MÉTODOS:Revisión retrospectiva de tres historias clínicas.RESULTADOS:CASO A: niña de 2 años, derivada por insuficiencia renal(IR) en paciente con síndrome de Jeune. Biopsia renal: riñónterminal por nefronoptisis. Inicia diálisis peritoneal (DP)y luego hemodiálisis (HD), que abandona. CASO B: niñade 16 meses con síndrome de Jeune. Desarrolla en su evoluciónIRCT (biopsia renal: nefronoptisis). Ingresa a DP 9meses después del diagnóstico y fallece por intercurrencia53infecciosa. CASO C: niño de 1 año, con sme. convulsivopor hipocalcemia severa en el contexto de IRCT, múltiplesdismorfias y resistencia multihormonal (probable disfunciónde proteína G). Biopsia renal: riñón terminal por nefronoptisis.DP hasta la actualidad.Los tres casos desarrollaron IRCT a edades tempranas (antesde los tres años), mediana 16 meses (12-24). Todosingresaron a algún tipo de tratamiento sustitutivo renal (HD,DP o ambos), dos de ellos desde el debut y el tercero a los9 meses del diagnóstico. Los tres presentaron algún síndromegenético asociado, con compromiso multisistémico(dos Sme. de Jeune y el tercero cuadro de resistenciamultihormonal, aún no tipificado). En todos se confirmó porbiopsia renal el diagnóstico de nefronoptisis. La evoluciónen dos fue fatal por complicaciones inherentes al tratamientoo al abandono del mismo, el tercero continua estable.CONCLUSIONES:La forma infantil de Nefronoptisis es la más rara y grave yevoluciona a IRCT en los primeros años de vida.Suele asociarse a síndromes genéticos con amplio compromisoextrarrenal, lo que aumenta la comorbilidad, limitalas posibilidades terapéuticas, y agrava el pronóstico.Desde el aspecto nefrológico se puede realizar algún tipode tratamiento sustitutivo renal y, si las enfermedades asociadaslo permiten, podría plantearse el trasplante renal.–51–
Page 1 and 2: RESÚMENES DETRABAJOS LIBRESLos res
Page 7 and 8: 4° Congreso Argentino de Nefrolog
Page 9 and 10: Alconcher L. * 1 ; Tombesi M. 2 ; M
Page 19: 4° Congreso Argentino de Nefrolog
Page 31 and 32: Missoni M. * 1 ; Balestracci A. 2 ;

03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de PediatrÃ­a

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?

03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de PediatrÃa