03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

Barros M. * 1 ; Arias A. 2 ; Ventura M. 3 ; Bupo M. 4 ; Oviedo G. 5 ;Ramirez G. 6 ; Codianni P. 7 ; Vallejo G. 8 ; Fayad A. 9SERVICIO NEFROLOGÍA HOSPITAL RICARDO GUTIERREZ 1 2 3 4 5 6 7 8 9*INTRODUCCIÓNEl síndrome nefrótico primario (SNP) es una enfermedadglomerular que cursa con proteinuria masiva, hipoalbuminemiay edemas generalizados. La incidencia a nivel mundiales de 2 a 7 casos/ 100.000 niños < de 16 años, y suprevalencia es de 12 a 16 casos/100.000 niños.OBJETIVODescribir datos demográficos, evolución, tratamiento y complicacionesde SNP en nuestra población.Diseño: cohorte retrospectivaMATERIAL Y MÉTODOSPoblación: Se incluyeron todos los pacientes con diagnósticode SNP de debut, que consultaron al Servicio deNefrología del hospital de Niños R. Gutiérrez entre los años1992 a 2008.Se revisaron las Historias clínicas (HC), obteniéndose lassiguientes variables para su análisis: Edad de debut, sexo,formas de presentación, protocolos de tratamiento y respuesta,otras intervenciones terapéuticas, anatomía patológica,complicaciones y evolución. Las variables continuasfueron expresadas en medianas y rangos.RESULTADOS:Se analizaron 147 pacientes con SNP, predominó el sexoSociedad Argentina de PediatríaDirección de Congresos y EventosComité Nacional de Nefrología PediátricaSÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO EN PEDIATRÍALopez L. * 1 ; Steinbrun S. 2 ; Bur M. 3 ; Adragna M. 4 ;Briones L. 5HOSPITAL DE PEDIATRÍA JUAN P GARRAHAN 1 2 3 4 5*INTRODUCCIÓN.La epifisiolisis femoral (EF) es la patología de cadera másfrecuente en la adolescencia. El diagnóstico y tratamientotempranos disminuyen su morbilidad, evitando su posteriorevolución a la artrosis en la adultez. Los pacientes (p) conosteodistrofia renal presentan riesgo aumentado depadecerla. Durante el período 2004-2008 fueron operadospor el Servicio de Traumatología 116 p con EF.OBJETIVO:Describir la patología de la cadera en p con enfermedadrenal crónica en tratamiento sustitutivo de la función renaly/o trasplante renal en seguimiento en el Servicio deNefrología entre 2004-2008.MÉTODOS:Estudio retrospectivo observacional. Se revisaron las historiasclínicas de los p con antecedente de patología de cadera. Seevaluaron las siguientes variables: edad, sexo, peso, talla, índicede masa corporal (IMC), forma de presentación, tipo deterapia de reemplazo renal, alteraciones del metabolismofosfocálcico (hiperparatiroidismo secundario), terapia con esteroidesy/u hormona de crecimiento, compromiso articular uni120masculino 62.5 %. La Mediana de edad fue de 41.5 meses(rango 9 - 204 m). Al momento del debut se observó HTA17%, macrohematuria 2%, microhematuria 27%, glucosuria5%, hipocomplementemia 0.7% e Insuficiencia renal aguda(IRA) 6%. El 67% de los pacientes cumplió esquema de12 semanas (6 continuas y 6 alternas) con metilprednisona48 mg/m2/dia vo, 18% cumplió 8 semanas y 15% recibieronotros esquemas. El 28% recibió además pulsoterapiacorticoidea.Del total analizado 55 % fueron corticosensibles(Cs) y 38 % resistentes (Cr). Corticodependencia se observóen el 50 % de los Cs y recaídas frecuentes en el 10%.Se biopsiaron 42% de los pacientes: 55% fueron EsclerosisFocal y Segmentaria, 18% Cambios Mínimos, y 18% proliferaciónmesangial. Otros esquemas terapéuticos,: 52% recibióciclofosfamida; 12.5% micofenolato, y 7% sirolimus.60% recibió IECAs. Evolucionaron a IRCT 10 %, 2% fuerontrasplantados. Complicaciones: infecciosas 50% y secundariasa terapia esteroidea 8.5 %.CONCLUSIONESSe observó predominio del sexo masculino, con una medianade edad al debut de 3,5 años coincidiendo con lo reportadoen la literatura. Solo el 55% de los pacientes con SNPfue corticosensible, asumiéndo esto como sesgo de selección,por ser un centro de derivaciónEn los últimos años se evidencia un cambio en las estrategiasterapéuticas utilizadas, con una tendencia a aumentarel tiempo de tratamiento corticoideo y con mayores opcionesterapéuticas para los corticorresistentes.PATOLOGÍA DE LA CADERA ASOCIADA A OSTEODISTROFIA RENAL121o bilateral y tratamiento recibido (médico o quirúrgico).RESULTADOS.Diez p (8 varones) presentaron patología de cadera: 9 conepifisiolisis y 1 con necrosis avascular de cabeza femoral.Edad x = 13.66 años (DS ± 1.7), peso 36.88 kg (DS ±3.35)score z de peso -1.04 (DS 1.4), talla 140.4 cm (DS 10.1),score z de talla -1.8 (DS 1.07). Tres p presentaron sobrepesopor IMC (2 p trasplantados). Modalidad dialítica: 7 hemodiálisis,1 diálisis peritoneal. Dos p 2 trasplantados. Todos presentaronhiperparatiroidismo secundario severo. Terapia conesteroides: 3 p (dos trasplantados, uno en hemodiálisis porpérdida del injerto). Ninguno recibió hormona de crecimiento.Forma de presentación: 7p claudicación de la marcha, 1pcoxalgia, 2p asintomática (evaluación previa al uso de hormonade crecimiento). EF bilateral 9 p, un p con necrosisavascular de cabeza femoral unilateral. En la epifisiolisis eltratamiento fue quirúrgico (epifisiodesis instrumentada contornillo o clavo bilateral). No hubo complicaciones postquirúrgicasinmediatas. Se indicó tratamiento médico (evitar descargade peso) en el p con necrosis avascular.CONCLUSIONES.La EF fue una severa complicación de la osteodistrofia renalen adolescentes. El tratamiento quirúrgico debe ser precoz.El control del metabolismo fosfocálcico, sumado a laevaluación traumatológica periódica durante adolescencia,son un punto clave para evitar las secuelas a largo plazo.–76–