Inmunologia Basica y Clinica Vol II
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Deficit de Inmunidad Inmunodeficiencias<br />
alelos asociados a baja y alta produccion.<br />
Los alelos de baja produccion confieren<br />
mayor riesgo de infecciones por germenes<br />
extracelulares.<br />
Deficiencias del complemento de<br />
ataque a la membrana: el complejo de<br />
ataque a la membrana es necesario<br />
para la lisis de los microorganismos<br />
extracelulares encapsulados, especialmente<br />
gramnegativos como las Neissera.<br />
Deficiencia de C5, C6, C7, C8 se maniestan<br />
con cuadro clinico.<br />
Deficiencias de las proteinas<br />
reguladoras: la deficiencia de una proteina<br />
reguladora del complemento puede llevar<br />
a la activacion excesiva del este sistema y<br />
generar una enfermedad secundaria a la<br />
liberacion funcional de un factor.<br />
El angiodema hereditario se origina<br />
por mutaciones en el gen C1INH que<br />
codifica para el inhibidor C1 esterasa<br />
que es un inhibidor fisiologico de varias<br />
proteasas que mantiene la homeostasis de<br />
los sistemas complemento, la coagulacion.<br />
Sindromes geneticos asociados<br />
con anormalidades inmunes<br />
Son enfermedades en las cuales<br />
predominan manisfestaciones clinicas<br />
que no se relacionan directamente con un<br />
defecto en la inmunidad.<br />
Estas enfermedades son causadas por<br />
anormalidades durante la embriogenesis<br />
que resultan de mutaciones, cromosomicas<br />
o genticas muchas de ellas de origen<br />
desconcido pero enlagunos casos debidas a<br />
la exposicion de agentes teratogenos como<br />
rsultadod e trastornos metabolicos.<br />
El virus de la<br />
inmunodeficiencia humana<br />
y el síndrome de la<br />
inmunodeficiencia adquirida<br />
El sida es la enfermedad causada por<br />
la infección por el VIH y se caracteriza<br />
por una inmunosupresión profunda<br />
con infecciones oportunistas y tumores<br />
malignos asociados, emaciación y<br />
degeneración del sistema nervioso central.<br />
El VIH infecta a varias células del<br />
sistema inmunitario, como los linfocitos<br />
T CD4 cooperadores, los macrófagos y las<br />
células dendríticas.<br />
La epidemia del VIH se identificó por<br />
primera vez en la década de los ochenta<br />
del siglo XX. Sin embargo, el grado de<br />
morbilidad y mortalidad causado por el<br />
VIH y la repercusión global de la infección<br />
por el VIH sobre los recursos sanitarios y<br />
la economía son ya enormes y continúan<br />
creciendo.<br />
El VIH ha infectado de 50 a 60 millones<br />
de personas y ha provocado la muerte de<br />
más de 22 millones de adultos y niños.<br />
Alrededor de 35 millones de personas<br />
viven con la infección por el VIH y con sida,<br />
de los que aproximadamente el 70% están<br />
en África y el 20% en Asia, y casi 2 millones<br />
mueren de la enfermedad cada año.<br />
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