01.06.2018 Views

Inmunologia Basica y Clinica Vol II

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

Deficit de Inmunidad Inmunodeficiencias<br />

alelos asociados a baja y alta produccion.<br />

Los alelos de baja produccion confieren<br />

mayor riesgo de infecciones por germenes<br />

extracelulares.<br />

Deficiencias del complemento de<br />

ataque a la membrana: el complejo de<br />

ataque a la membrana es necesario<br />

para la lisis de los microorganismos<br />

extracelulares encapsulados, especialmente<br />

gramnegativos como las Neissera.<br />

Deficiencia de C5, C6, C7, C8 se maniestan<br />

con cuadro clinico.<br />

Deficiencias de las proteinas<br />

reguladoras: la deficiencia de una proteina<br />

reguladora del complemento puede llevar<br />

a la activacion excesiva del este sistema y<br />

generar una enfermedad secundaria a la<br />

liberacion funcional de un factor.<br />

El angiodema hereditario se origina<br />

por mutaciones en el gen C1INH que<br />

codifica para el inhibidor C1 esterasa<br />

que es un inhibidor fisiologico de varias<br />

proteasas que mantiene la homeostasis de<br />

los sistemas complemento, la coagulacion.<br />

Sindromes geneticos asociados<br />

con anormalidades inmunes<br />

Son enfermedades en las cuales<br />

predominan manisfestaciones clinicas<br />

que no se relacionan directamente con un<br />

defecto en la inmunidad.<br />

Estas enfermedades son causadas por<br />

anormalidades durante la embriogenesis<br />

que resultan de mutaciones, cromosomicas<br />

o genticas muchas de ellas de origen<br />

desconcido pero enlagunos casos debidas a<br />

la exposicion de agentes teratogenos como<br />

rsultadod e trastornos metabolicos.<br />

El virus de la<br />

inmunodeficiencia humana<br />

y el síndrome de la<br />

inmunodeficiencia adquirida<br />

El sida es la enfermedad causada por<br />

la infección por el VIH y se caracteriza<br />

por una inmunosupresión profunda<br />

con infecciones oportunistas y tumores<br />

malignos asociados, emaciación y<br />

degeneración del sistema nervioso central.<br />

El VIH infecta a varias células del<br />

sistema inmunitario, como los linfocitos<br />

T CD4 cooperadores, los macrófagos y las<br />

células dendríticas.<br />

La epidemia del VIH se identificó por<br />

primera vez en la década de los ochenta<br />

del siglo XX. Sin embargo, el grado de<br />

morbilidad y mortalidad causado por el<br />

VIH y la repercusión global de la infección<br />

por el VIH sobre los recursos sanitarios y<br />

la economía son ya enormes y continúan<br />

creciendo.<br />

El VIH ha infectado de 50 a 60 millones<br />

de personas y ha provocado la muerte de<br />

más de 22 millones de adultos y niños.<br />

Alrededor de 35 millones de personas<br />

viven con la infección por el VIH y con sida,<br />

de los que aproximadamente el 70% están<br />

en África y el 20% en Asia, y casi 2 millones<br />

mueren de la enfermedad cada año.<br />

115

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!