Inmunologia Basica y Clinica Vol II

Angel chu lee / silvana cuenca buele / lina barreto huilcapi
ronquera y disnea, o en el esófago, donde
provocan disfagia. Frotando la piel normal
es factible reproducir las ampollas (signo
de Nikolski).
Pénfigo vegetante. Se caracteriza
por lesiones en sitios de flexión, son por
lo general, lesiones hipertróficas con
ampollas en los bordes.
Pénfigo foliáceo. Afecta a personas
jóvenes y ocasionalmente a niños, con
ampollas superficiales, localizadas en la
piel cabelluda, cara y tronco. No existen
lesiones orales.
Existe una forma endémica que se
presenta en Brasil, Colombia, Bolivia, Perú,
Venezuela llamada Fogo Selvagem.
El pénfigo foliáceo no endémico,
llamado también seborreico, es la forma
más benigna de la enfermedad. Y el
eritematoso. Se caracteriza por anticuerpos
antiepiteliales asociados a anticuerpos
antinucleares y una banda fluorescente en
la unión dermoepidérmica.
Pénfigo paraneoplásico. Los pacientes
tienen pénfigo y una neoplasia concurrente,
los anticuerpos antiepiteliales.
Presentan especificidad múltiple contra
desmogleína 3, plectina, desmoplaquina 1
y 2, envoplaquina, periplaquina.
Pénfigo neonatal. El padecimiento se
ha reportado en mujeres embarazadas con
pénfigo vulgar o foliáceo. Éstos cruzan la
barrera placentaria y se depositan en la piel
del recién nacido.
Pénfigo inducido por drogas. Es raro,
los fármacos más frecuentemente asociados
son la penicilamina y el captopril. Los
anticuerpos son contra la desmogleína 1.
Pénfigo falacio
Pénfigo vulgar
Pénfigo ampolloso
Se caracteriza por ampollas grandes,
tensas que se mantienen intactas
subepidérmicas, sin predilección racial ni
de género, se da en mayores de 60 años de
edad, en el examen histológico el pénfigoide
ampollar muestra ampollamiento
subepidérmico, con intenso infiltrado
PMN a lo largo de la membrana basal y en
la cavidad de la ampolla.
Existe asociación con el alelo HLA-
DQ1*0304, y presencia de auto anticuerpos
dirigidos contra el hemidesmosoma, son de
clase IgG y fijan el complemento.
Clasificación
1.- Penfigoide ampolloso. Corresponde
a lesiones urticariformes que progresan
a ampollas tensas; generalmente no
presentan signo de Nikolski. Se rompen
espontáneamente o con pequeños
traumatismos dejando zonas erosionadas.
2. Penfigoide gestacional o Herpes
gestacional. Se caracteriza por que se
produce en el embarazo por lo general en el
2 o 3 trimestre y se curan espontáneamente a
las 2 o 3 semanas postparto, se producen por
176