Bulletin Janvier 2012 - snclf

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26 <strong>Bulletin</strong> de la Société de Neurochirurgie de Langue Française mitante des 2 thalami et du cortex temporal dans tous les cas. Les noyaux gris centraux et le cortex insulaire étaient atteints dans 12 cas. L’examen histologique a confirmé le diagnostic de gliome de haut grade dans tous les cas. Le pronostic a été sombre à court terme quel qu’ait été le traitement, avec une médiane de survie de moins de 1 an. Conclusion Il nous paraît essentiel que la gliomatose cérébrale envahissant exclusivement la substance grise chez l’enfant soit clairement identifiée au sein du groupe hétérogène des gliomatoses compte tenu du pronostic redoutable à court terme. Il nous paraît aussi important de continuer à réaliser des biopsies systématiques afin de poursuivre les études moléculaires dans le but de mieux connaître la tumeur et donc de guider de nouvelles cibles thérapeutiques. O30 Aplasia Cutis Congenita du Scalp : Place de la chirurgie précoce dans une série de 40 enfants. Nathaniel Stroumza, F Di Rocco, C Sainte Rose, AL Bernat, S Hadj-Rabia, M Le Merrer, P Meyer, E Arnaud. Unité de Chirurgie Craniofaciale, Neurochirurgie Pédiatrique Hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France, Université Médecine Paris V. Introduction L’aplasia cutis congenita du scalp (ACCS) est définie par l’absence congénitale de cuir chevelu, plus ou moins étendue, éventuellement associée à l’absence d’os ou de méninges. C’est une anomalie rare, parfois sévère voire mortelle. L’objectif de cette étude est de déterminer la place de la chirurgie précoce dans les formes graves d’ACCS. Matériel - Méthode Une analyse rétrospective de tous les enfants atteints d’ACCS suivis dans le service de Neurochirurgie pédiatrique de l’Hôpital Necker à Paris a été conduite. Résultats ou Cas rapporté Entre 1989 et 2011, 40 patients (27 garçons et 13 filles) ont été traités. La durée moyenne de suivi est de 7 ans (1 mois- 21 ans). La taille moyenne de l’aplasie cutanée était de 35 cm² (0,5-240 cm²). Vingt-huit enfants avaient une atteinte osseuse, dont 5 avec absence étendue de dure mère. Parmi ces 28 enfants, une localisation médiane était retrouvée dans 26 cas, exposant le sinus longitudinal supérieur. La lésion était unique chez 35 enfants. Onze enfants avaient un syndrome d’Adams-Oliver. Les complications les plus fréquentes ont été : hémorragiques (n=5 dont un décès à 2 mois), infectieuses (n=2) et thrombotiques (n=1 avec hyperplaquettose). Un geste chirurgical précoce (âge < 3 mois) a été nécessaire chez 8 enfants pour complications hémorragiques (n=4), couverture d’une atteinte méningée (n=3) et anomalies associés (n=1). La cicatrisation dirigée a suffi chez 32 enfants, mais l’alopécie cicatricielle a nécessité un geste secondaire chez 23 d’entre eux. Conclusion La sévérité de l’ACCS dépend du risque d’exposition du sinus longitudinal supérieur (notamment topographie médiane, atteinte osseuse ou méningée). Les soins initiaux en milieu hospitalier permettent de réduire voire éviter le risque hémorragique. Le geste chirurgical précoce reste réservé aux complications hémorragiques et aux atteintes méningées. O31 Ouverture de la Barrière Hémato-Encéphalique par Ultrasons Pulsés Non Focalisés chez le lapin. K. Beccaria, Michael Canney, Lauriane Goldwirt, Christine Fernandez, Clovis Adam, Gwennhael Autret, Olivier Clement, Cyril Lafon, Jean-Yves Chapelon, Alexandre Carpentier. Service de Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris. Introduction La barrière hémato-encéphalique (BHE) constitue un obstacle majeur à la diffusion cérébrale des drogues, limitant notamment l’utilisation des chimiothérapies en neurooncologie. L’objectif était de mettre au point et tester un implant intra-osseux innovant, émetteur d’ultrasons non focalisés en vue d’ouvrir la BHE. Matériel - Méthode L’étude portait sur 17 lapins blancs de Nouvelle-Zélande sains sous anesthésie générale, après mini-craniectomie unilatérale et application extra-durale d’un émetteur ultrasonore plan mono-élément (1.05MHz). Après injection intra-veineuse d’agent de contraste ultrasonore (Sonovue®, 0.3cc), une sonication de 120 secondes était réalisée en mode pulsé (1Hz), avec des longueurs de pulses et des pressions acoustiques appliquées variables (10-35ms et 0.3- 1MPa respectivement). Chez 12 lapins, une injection intraveineuse de bleu d’Evans suivait la sonication. L’animal était sacrifié à H3, et le cerveau extrait pour analyses macroscopique, anatomopathologique et spectrophotométrique de la concentration intra-parenchymateuse de bleu d’Evans. Chez 5 lapins, une étude IRM 4.7T Bruker in vivo a été faite avec réalisation de séquences répétées notamment T1 sans et avec injection de gadolinium. Résultats ou Cas rapporté Une ouverture de la BHE a été obtenue, visible sous la forme d’une diffusion intra-parenchymateuse du bleu d’Evans unilatérale, limitée au champ ultrasonore (2cm3). L’analyse spectrophotométrique a confirmé ce résultat avec une différence de concentration significative entre les hémisphères insonifiés et indemnes d’ultrasons (p
Conclusion Ce dispositif médical implantable permet d’ouvrir la BHE avec des ultrasons non focalisés de faible puissance, à faible risque, dans une zone limitée au champ ultrasonore, ouvrant ainsi l’espoir de pouvoir réaliser des libérations intracérébrales ciblées de drogues antinéoplasiques. O32 Coopération de Nf2 et Cdkn2ab dans un modèle murin transgénique de Méningiome de Grade 2/3. Matthieu Peyre, Anat Stemmer-Rachamimov, Estelle Taranchon, Michiko Niwa-Kawakita, Samuel Quentin, Marco Giovannini, Michel Kalamarides. Service de Neurochirurgie, Hopital Beaujon, APHP, France – Inserm Unité U674, Paris, France – Service de neuropathologie, MGH, Boston – House Ear Institute, Los Angeles. Introduction Les méningiomes représentent un tiers des tumeurs primitives du système nerveux central. Environ 20% des méningiomes sont de grades WHO 2 et 3, et s’accompagnent d’une morbidité et d’une mortalité accrues. Il n’y a actuellement aucun traitement pour ces tumeurs en dehors de la chirurgie. Il est donc capital d’élucider les mécanismes moléculaires sous-tendant la progression méningée pour développer de nouvelles approches thérapeutiques. Les études de génomique ont décrit deux évènements génétiques associés à la progression tumorale: l’instabilité chromosomique corrélée à l’inactivation bi-allélique de NF2 et la délétion homozygote du locus CDKN2AB dans 46% des méningiomes de Grade 3. Matériel - Méthode Pour évaluer le rôle de l’inactivation du locus CDKN2AB dans la progression méningée, nous avons généré un modèle murin transgénique de méningiome par inactivation conditionnelle dans les cellules arachnoïdiennes des 2 copies de Nf2 et d’une ou deux copies de p19Arf, l’équivalent murin de p14Arf, chez des souris déjà porteuses d’inactivations bi-alléliques germinales des gènes p15Ink4b et p16Ink4a : souris AdCre;Nf2flox/flox;p15-/-;p16-/-;p19flox/flox (Cdkn2ab-/-) et AdCre;Nf2flox/flox;p15-/+;p16-/+;p19flox/+ (Cdkn2ab+/-). Nous avons ensuite mis en culture et réalisé une étude génomique sur les tumeurs obtenues. Résultats ou Cas rapporté Chez les souris Cdkn2ab-/-, nous avons obtenu 31% (12/38) de méningiomes de Grade 2 et 3% (1/38) de Grade 3 et chez les souris Cdkn2ab+/- 14% (4/28) de Grade 2 et 11% (3/28) de Grade 3. Les survies moyennes des souris Cdkn2ab-/- et Cdkn2ab+/- étaient respectivement de 3.5 et 7.8 mois. L’étude de génomique murine n’a pas révélé d’anomalies chromosomiques associées. La culture des méningiomes murins nous a permis d’établir des cultures primaires à long terme reproduisant des tumeurs après injection orthotopique chez la souris immunocompétente. Conclusion Communications orales Ce modèle confirme que Nf2 et Cdkn2ab ont un effet synergique dans la progression méningée murine. L’établissement de lignées cellulaires et la faible latence tumorale sont des éléments clé pour son utilisation en préclinique. O33 Analyse de la corrélation entre la survie sans progression, le grade histologique et l’expression de Mcm6 dans les Méningiomes. Fabien Rech, Charlène Vigouroux, Shyue-Fang Battaglia- Hsu, Marc Soudant, Catherine Pinelli, Thierry Civit, Luc Taillandier, Jean-Michel Vignaud, Aude Bressenot, Jean Auque, Guillaume Gauchotte. Service de Neurochirurgie Hôpital Central Nancy. Introduction La classification des méningiomes en 3 grades selon l’OMS est corrélée à la survie. Cependant, la distinction entre les grades I et II peut être difficile du fait des méthodes de grading, avec une variabilité inter observateur non négligeable. L’objectif de cette étude a donc été d’évaluer différents marqueurs impliqués dans le cycle cellulaire en tant que facteur pronostic, dont MCM6, n’ayant à ce jour pas encore été évalué dans les méningiomes. Matériel - Méthode Il s agit d’une étude rétrospective, monocentrique portant sur 60 méningiomes intracrâniens opérés (grade I : 32/60, grade II : 28/60). La survie sans progression a été évaluée pour chaque cas et l’influence des marqueurs cellulaires suivant a été évaluée : MCM6, Ki-67, PHH3, cyclin-D1et p53. Résultats ou Cas rapporté Il existe une corrélation significative entre le grade histologique et le nombre moyen de cellules marquées dans le cas de MCM6 (grade I: 21.8% vs grade II: 66.4%; p
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