Bulletin Janvier 2012 - snclf

férentiellement les hommes de moins de 25 ans ( 6% des
germinomes concernent les plus de 35 ans). Tout comme
l’ensemble des tumeurs germinales, il a une prédilection
pour la ligne médiane, et plus particulièrement pour la
région pinéale et suprasellaire. Seuls 4% des cas sont ectopiques.
Le plus souvent unique, il peut-être multifocal ou
disséminé( jusqu à 40% des cas), impliquant le plus souvent
la région pinéale
Résultats ou Cas rapporté
Nous vous présentons le cas d’une jeune patiente de 29
ans présentant une double localisation calleuse , sellaire
et suprasellaire , révélée par la survenue de troubles de
l’équilibre et une hémiparésie. L’IRM objectivait une lésion
polykystique du corps calleux, associée à une lésion hypophysaire
avec atteinte également de la tige pituitaire. La
région pinéale étant indemne. L’histologie a révélé qu’il
s’agissait d’un germinome. La patiente a été traité par radio
et chimiothérapie avec réponse complète
Conclusion
Selon la littérature la localisation calleuse reste anecdotique.
A notre connaissance, aucun cas de germinome multifocal
interessant le corps calleux en association uniquement
avec la région sellaire et suprasellaire , n’a jusqu’ici
été décrit.
R16
Correction d’une diplopie par un implant en titanium
chez une patiente avec un esthésioneuroblastome envahissant
l’orbite – cas technique.
JF Cornelius, B. George, Ph. Herman, H.J. Steiger, D. Hänggi.
Düsseldorf/ Allemagne, Paris-France.
Introduction
L’esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur maligne
rare qui se développe à partir de l’épithélium olfactif de la
cavité nasale. La stratégie thérapeutique est constituée par
la chirurgie, la chimio- et la radio-thérapie. La moyenne de
survie à 5 ans varie entre 50-86%. Un envahissement orbitaire
peut être aussi fréquent que 40% et nécessite un traitement
spécifique pour prévenir des symptômes ophtalmologiques.
Nous rapportons un cas clinique de ENB avec
envahissement de l’orbite et les leçons apprises.
Matériel - Méthode
Une patiente de 39 ans se présentait avec un ENB envahissant
l’orbite gauche. Elle a été opérée deux fois en 11 ans
par un abord cranio-facial (CFA). Elle avait aussi reçu une
chimio-radiothérapie adjuvante. Après ré-opération elle
a développé une protrusion puis une déviation du globe
oculaire progressive et une diplopie en raison de rétractions
par du tissu cicatriciel. Par la suite elle a présenté une
récidive dans l’orbite de l’autre côté. Une troisième opération
avec comme but une résection de la récidive controlatérale
et une correction de la diplopie fut entreprise.
Communications lues sur résumé
Résultats ou Cas rapporté
La patiente a été réopérée une 3e fois par un CFA. Le tissu
tumoral au niveau de l’orbite droite a été réséquée. Un implant
en titane arqué (« mesh ») a été façonné sur mesure
en intra-opératoire pour maintenir les deux parois orbitaires
écartées. En post-opératoire, la diplopie s’est améliorée
et les images de contrôle ont montré une position du
globe oculaire améliorée.
Conclusion
Dans notre cas l’implant en titane sur mesure a permis de
corriger la diplopie induite par tissue cicatriciel après résection
d’un ENB avec envahissement orbitaire. Une utilisation
préventive aurait pu être discutée plus précocement dans
la stratégie opératoire pour éviter les effets secondaires de
rétraction par tissu cicatriciel sur le globe oculaire.
R17
Kyste Epithélial Thalamique et Tremblement Hémicorporel.
Hayat Belaid, Marie-Laure Welter, Marie Vidailhet, Philippe
Cornu, Carine Karachi.
Service de Neurochirurgie, Hôpital La Pitié Salpétrière, Paris.
Introduction
Une jeune femme de 33 ans, droitière, sans antécédent
personnel, présente un tremblement de la main droite évoluant
depuis 5 ans. Ce tremblement touche la partie distale
du membre, et s’est progressivement aggravé. Il est présent
dans le maintien de la posture et l’action. Il est invalidant,
gênant la réalisation des gestes de la vie courante, et la patiente
a arrêté son activité professionnelle depuis plusieurs
mois. A l’examen, le tremblement touche l’hémicorps droit
et le chef, épargnant la voix. On ne retrouve pas de sensibilité
à l’alcool et les traitements médicamenteux ont été
sans effet, ainsi que des injections de toxine botulique. A
l’examen clinique, on retrouve un déficit brachiofacial du
même côté évoquant l’existence d’une lésion intracérébrale.
Matériel - Méthode
L’IRM cérébrale montre la présence d’une lésion kystique
thalamo-pédonculaire gauche cloisonnée à sa partie basse
avec un effet de masse sur le parenchyme adjacent évoquant
un kyste épithélial, encore appelé lacune géante
malformative. Le traitement chirurgical a consisté à la mise
en place d’un réservoir de Rickham, en condition stéréotaxique.
Résultats ou Cas rapporté
Deux ponctions de 5cc d’un liquide de type LCS ont permis
une réduction significative du tremblement ainsi qu’une
réduction partielle du déficit moteur. Le réservoir de Rickham
a ensuite été retiré, il n’a pas été nécessaire de réaliser
de nouelles ponctions. L’imagerie de contrôle postopératoire
montre une réduction de la taille du kyste, et
l’absence de complication hémorragique. A 6 mois de la
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