74 <strong>Bulletin</strong> de la Société de Neurochirurgie de Langue Française ponction du kyste, on note une régression stable du tremblement, sans signe de récurrence, et une récupération complète du déficit moteur. Conclusion Ce cas suggère que l’effet de masse exercé par le kyste thalamo-pédonculaire était responsable des mouvements anormaux hémi-corporels d’apparition progressive. Il n’a pas été nécessaire de mettre en place de système de dérivation, 2 ponctions consécutives ont permis une amélioration clinique nette, en post-opératoire immédiat, avec un résultat prolongé. R18 Le syndrome de Cobb : à propos d’un cas et revue de la litterature. Abdelmadjid Meliani, F.Di Rocco,A.Chamseddine,C.Sainte- Rose, M.Zerah. Service de neurochirurgie pediatrique, hopital Necker Enfants malades Paris. Introduction Le syndrome de Cobb, appellé aussi Angiomatose cutaneomédullaire, est une entité clinique rare, definie par l’association de lésions vasculaires localisées sur le térritoire cutanée et médullaire d’une même métamère ou segment rachidien .Seulement 40 cas ont été rapportes dans la littérature. Matériel - Méthode Nous décrivons le cas d’une enfant de 12 ans qui a presenté de façon brutale une paraplegie flasque avec des troubles sensitifs et sphincteriens; l’enfant était jusque là asymptomatique et ne présentait aucuun antécédant particulier. L’examen clinique initial retrouvait la presence d’une lésion cutanée, en tache de vin,angiomateuse, localisée au niveau du dos de 10 cm de diamétre en projection de T5 à T8. L’IRM et L’angioIRM suggéraient la presence d’une malformation artérioveineuse affectant les segments T4 et T5 avec la présence d’un hématome intramédullaire . L’IRM cérébrale était normale . Résultats ou Cas rapporté L’enfant a été opérée en urgence avec réalisation d’une myelotomie et évacuation de l’hématome. En postopératoire: l’enfant a récuperé sur le plan sensitif mais pas sur le plan moteur . Conclusion Le syndrome de Cobb constitue moins de 15% des cas de malformation artérioveineuses de la moelle épiniere : pouvant rester longtemps asymptomatique . Le risque d’évolution spontanée est essentiellement neurologique et le mode de révélation souvent un saignement médullaire aigu. La nécessité d’un diagnostic avant toute aggravation neurologique doit conduire à faire proposer une exploration radiologique devant tout angiome du tronc d’aspect métamérique et ce d’autant que les radiographies standards ou le scanner retrouvent un angiome vertébral dans le même territoire. Le traitement repose sur l’embolisation et /ou la chirurgie R19 Présentation Clinique Inhabituelle d’une Hernie Médullaire suggérant une Incarcération Intermittente. Vincent Marneffe, Michel Triffaux, Olivier Bouquiaux, Oliver Lermen. Clinique d’Ottignies, Belgique, Centre Hospitalier de l’Ardenne, Libramont, Belgique. Introduction La hernie médullaire est une pathologie rare de topographie thoracique moyenne ou basse et d’évolution clinique habituellement lente et progressive sous forme d’un déficit sensitivo-moteur des membres inférieurs et de troubles sphinctériens. Matériel - Méthode Cette pathologie se rencontre cependant aussi sous une forme clinique intermittente, beaucoup moins classique : épisodes successifs d’exacerbation, échelonnés sur plusieurs années, chaque fois spontanément et presque complètement résolutifs. Résultats ou Cas rapporté Nous décrivons l’histoire d’une patiente de 73 ans, porteuse d’une hernie médullaire de niveau Th5 identifiée par IRM, et souffrant depuis 2 ans de troubles sphinctériens et de troubles intermittents de la marche, sous forme d’épisodes de paraparésie sévère des membres inférieurs, d’une durée de quelques jours à quelques semaines, entrecoupés de nettes améliorations spontanées avec retour d’autonomie après état grabataire transitoire. A chaque épisode toutefois, l’amélioration clinique était subtotale, laissant un déficit séquellaire léger au départ, plus lourd ensuite par effet cumulatif. La hernie médullaire a été réduite chirurgicalement avec une efficacité clinique évidente : retour à une marche presque sans aide, et normalisation de la fonction sphinctérienne. Conclusion La présentation clinique intermittente d’une hernie médullaire pourrait impliquer les mouvements pulsatiles du liquide céphalo-rachidien. Elle peut en tout cas compliquer le diagnostic en mimant l’évolution d’une maladie vasculaire ou inflammatoire du système nerveux central et doit faire partie de leur diagnostic différentiel. mise_en_page.indd 74 07/02/<strong>2012</strong> 10:51:40
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