Bulletin Janvier 2012 - snclf

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Bulletin de la Société de Neurochirurgie de Langue Française
ponction du kyste, on note une régression stable du tremblement,
sans signe de récurrence, et une récupération
complète du déficit moteur.
Conclusion
Ce cas suggère que l’effet de masse exercé par le kyste
thalamo-pédonculaire était responsable des mouvements
anormaux hémi-corporels d’apparition progressive. Il n’a
pas été nécessaire de mettre en place de système de dérivation,
2 ponctions consécutives ont permis une amélioration
clinique nette, en post-opératoire immédiat, avec un
résultat prolongé.
R18
Le syndrome de Cobb : à propos d’un cas et revue de la
litterature.
Abdelmadjid Meliani, F.Di Rocco,A.Chamseddine,C.Sainte-
Rose, M.Zerah.
Service de neurochirurgie pediatrique, hopital Necker Enfants
malades Paris.
Introduction
Le syndrome de Cobb, appellé aussi Angiomatose cutaneomédullaire,
est une entité clinique rare, definie par l’association
de lésions vasculaires localisées sur le térritoire
cutanée et médullaire d’une même métamère ou segment
rachidien .Seulement 40 cas ont été rapportes dans la littérature.
Matériel - Méthode
Nous décrivons le cas d’une enfant de 12 ans qui a presenté
de façon brutale une paraplegie flasque avec des troubles
sensitifs et sphincteriens; l’enfant était jusque là asymptomatique
et ne présentait aucuun antécédant particulier.
L’examen clinique initial retrouvait la presence d’une
lésion cutanée, en tache de vin,angiomateuse, localisée
au niveau du dos de 10 cm de diamétre en projection de
T5 à T8. L’IRM et L’angioIRM suggéraient la presence d’une
malformation artérioveineuse affectant les segments T4 et
T5 avec la présence d’un hématome intramédullaire . L’IRM
cérébrale était normale .
Résultats ou Cas rapporté
L’enfant a été opérée en urgence avec réalisation d’une
myelotomie et évacuation de l’hématome. En postopératoire:
l’enfant a récuperé sur le plan sensitif mais pas sur le
plan moteur .
Conclusion
Le syndrome de Cobb constitue moins de 15% des cas de
malformation artérioveineuses de la moelle épiniere : pouvant
rester longtemps asymptomatique . Le risque d’évolution
spontanée est essentiellement neurologique et le
mode de révélation souvent un saignement médullaire
aigu. La nécessité d’un diagnostic avant toute aggravation
neurologique doit conduire à faire proposer une exploration
radiologique devant tout angiome du tronc d’aspect
métamérique et ce d’autant que les radiographies standards
ou le scanner retrouvent un angiome vertébral dans
le même territoire. Le traitement repose sur l’embolisation
et /ou la chirurgie
R19
Présentation Clinique Inhabituelle d’une Hernie Médullaire
suggérant une Incarcération Intermittente.
Vincent Marneffe, Michel Triffaux, Olivier Bouquiaux, Oliver
Lermen.
Clinique d’Ottignies, Belgique, Centre Hospitalier de l’Ardenne,
Libramont, Belgique.
Introduction
La hernie médullaire est une pathologie rare de topographie
thoracique moyenne ou basse et d’évolution clinique
habituellement lente et progressive sous forme d’un déficit
sensitivo-moteur des membres inférieurs et de troubles
sphinctériens.
Matériel - Méthode
Cette pathologie se rencontre cependant aussi sous une
forme clinique intermittente, beaucoup moins classique
: épisodes successifs d’exacerbation, échelonnés sur plusieurs
années, chaque fois spontanément et presque complètement
résolutifs.
Résultats ou Cas rapporté
Nous décrivons l’histoire d’une patiente de 73 ans, porteuse
d’une hernie médullaire de niveau Th5 identifiée par IRM,
et souffrant depuis 2 ans de troubles sphinctériens et de
troubles intermittents de la marche, sous forme d’épisodes
de paraparésie sévère des membres inférieurs, d’une durée
de quelques jours à quelques semaines, entrecoupés de
nettes améliorations spontanées avec retour d’autonomie
après état grabataire transitoire. A chaque épisode toutefois,
l’amélioration clinique était subtotale, laissant un déficit
séquellaire léger au départ, plus lourd ensuite par effet
cumulatif. La hernie médullaire a été réduite chirurgicalement
avec une efficacité clinique évidente : retour à une
marche presque sans aide, et normalisation de la fonction
sphinctérienne.
Conclusion
La présentation clinique intermittente d’une hernie médullaire
pourrait impliquer les mouvements pulsatiles du
liquide céphalo-rachidien. Elle peut en tout cas compliquer
le diagnostic en mimant l’évolution d’une maladie vasculaire
ou inflammatoire du système nerveux central et doit
faire partie de leur diagnostic différentiel.
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