Associazioni Italiane Malattie Rare 20082009 - Associazione CFS

Associazioni Italiane Malattie Rare 149 A
Associazione Malati di Ipertensione Polmonare
AMIP ONLUS
Sito web: www.assoamip.net
Sede: via Bagnoregio, 51 - 00189 Roma
Presidente: Sig.ra Luisa Sciacca della Scala Bonelli
Contatto: Tel. 06 33250970 - Fax 06 33250970 - Cell. 338 2806430
E-mail: amip.onlus@yahoo.it
Descrizione della malattia
Per ipertensione polmonare si intende un aumento della pressione nel circolo polmonare. Le malattie
respiratorie possono causare un aumento della pressione polmonare, ma le forme più severe
sono provocate da malattie che colpiscono direttamente il sistema vascolare polmonare (embolie polmonari
ripetute, ipertensione polmonare primitiva o idiopatica) e le forme “associate” a malattie come
la sclerodermia, le cardiopatie congenite, infezione da HIV, malattie del fegato. In queste malattie
i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un inspessimento della parete e per la coagulazione
del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonare (effetto
potatura) e un enorme aumento della resistenza al flusso del sangue. In questa situazione la parte
destra del cuore tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare un’adeguata quantità di
sangue nel circolo polmonare. I sintomi sono aspecifici e frequentemente la diagnosi viene fatta tardivamente
quando il paziente è fortemente limitato nelle sue attività quotidiane e le prospettive di
sopravvivenza sono scarse. Fino a qualche anno fa, l’unica terapia era costituita dai calcioantagonisti
(dilatatori), ma era efficace solo nel 20% dei pazienti. Per gli altri restava solo il trapianto polmonare
o cuore-polmone. Negli ultimi 10 anni, si sono resi disponibili alcuni farmaci innovativi: prostanoidi,
sostanze con azioni vasodilatante e antiproliferativa (Epoprostenolo, Iloprost, Trepostinil), probabilmente
i farmaci più potenti utilizzati nei casi più gravi, anche per la difficoltà di somministrazione;
antagonisti recettoriali dell’endotelina (Bosentan e Sitaxentan) che tendono a bloccare gli effetti
deleteri dell’endotelina (somministrazione orale); inibitori della fosfodiesterasi (Sildenafil) che aumentano
gli effetti dell’ossido nitrico, un potente vasodilatatore e antiproliferativo (somministrazione
orale). Generalmente si tende a somministrare i farmaci orali nei pazienti meno gravi per arrivare ai
prostanoidi quando le condizioni peggiorano. Sono in corso studi sulle terapie di combinazione. Solo
pochi centri sono in grado di gestire le terapie più complesse.
Finalità e servizi
L’AMIP ONLUS si prefigge di:
■ diffondere informazioni specifiche per assicurare diagnosi tempestive;
■ migliorare la qualità della vita dei malati e tutelarne gli interessi;
■ gestire servizi di consulenza sui nuovi trattamenti in corso e di assistenza per problemi psicologici
per pazienti e familiari;
■ sensibilizzare l’opinione pubblica attraverso pubblicazioni, convegni, mass media ecc., agevolare
l’accesso alle prestazioni sanitarie, promuovere e incoraggiare studi, ricerche, dibattiti, corsi di
formazione sulla malattia e le problematiche dei malati. È attiva una help line telefonica 24/24 h.
È in funzione un gruppo di autoaiuto che si riunisce mensilmente ed è diretto da uno psicologo esperto
in malattie croniche gravi.
Pubblicazioni e materiale divulgativo
L’AMIP ONLUS pubblica e diffonde gratuitamente:
■ depliant che riportano notizie aggiornate sulla malattia e sull’associazione;
■ manuale destinato ai malati “Convivere con l’ipertensione polmonare”;