nr 2 2010.pdf - Svensk förening för Orofacial Medicin

More documents

Recommendations

Info

PATIENTFALL - NK/T-CELLSLYMFOM av Karin Garming Legert Nekros av maxillan orsakad av nasalt NK / T-cellslymfom samt sekundär resistent Candida krusei infektion I den dagliga verksamheten som sjukhustandläkare ingår bland annat intraoral utredning och behandling av patienter som behandlas med högdos cytostatika för olika hematologiska maligniteter. Då högdos behandlingar med cytostatika medför grav neutropeni drabbas patienterna av och till av svårdiagnostiserade och ibland svårbehandlade tillstånd i munhålan. Vi rapporterar här ett fall av allvarlig nekros av maxillan orsakad av nasalt NK/T-cells lymfom med sekundär lokal resistent Candida krusei infektion hos patient med neutropeni på grund av cytostatikabehandling. Risken för lokala och systemiska komplikationer i samband med hematologisk malignitet eller behandling bestäms i första hand av graden och längden av förväntad neutropeni. Därutöver kan graden av trombocytopeni, användning av slemhinneskadande cytostatika samt benägenheten hos sjukdom respektive behandling att ge defekter i cellmedierad immunitet vara av betydelse för uppkomsten komplikationer. Bakgrund Lymfom är ett samlingsnamn för ett antal tu- 42 mörer som utvecklas ur det lymfatiska systemet. Lymfom kan uppstå ut vissa vita blodkroppar, Bceller, T-celler och NK-celler. Ca 1700 individer diagnostiseras varje år med lymfom. Lymfomen indelas i två huvudgrupper, Hodgkins sjukdom (HD) och non-Hodgkin-lymfom (NHL). NHL delas i sin tur upp i två grupper, högmaligna NHL och lågmaligna NHL. NK/T-cellslymfom, nasal typ är ett diffust växande extranodalt lymfom som oftast är beläget i ansiktet. I tumören ser man mikroskopiskt en infiltration och kärlinvasion av små lymfocyter, immunoblaster, samt ibland även eosinofiler, plasmaceller och histiocyter. Detta leder till kärlocklusion och/eller granulombildning. Hemofagocytos förekommer (då makrofagerna fagocyterar andra blodceller) och ett samband med Epstein Barr Virus (EBV) tycks föreligga. Kliniskt ter tumören sig som nekroser och/eller granulom i näsa, hårda gommen (midlinegranuloma), lunga (pulmonary lymphomatoid granulomatos), men även i hud förekommer. Candida krusei är en vanligtvis apatogen jästsvamp, som ibland kan ge infektion hos patienter med SVENSK SJUKHUSTANDLÄKARTIDNING NR 2 2010 ÅRGÅNG 35
nedsatt immunförsvar, efter långvarig behandling med antibiotika, steroider, cytostatika. Patienter med diabetes och drogmissbrukare har också ökad risk. Dödligheten till följd av C. krusei sepsis (blodförgiftning) är mycket högre än vid sepsis på grund av Candida albicans. Svampen har också nedsatt känslighet för flukonazol, itrakonazol och flucytosin. Patientfall 63-årig man sökte sjukvården och diagnostiserades år 2007 med ett nasalt NK/T-cellslymfom. Vid debut av sjukdomen hade patienten endast diskreta symtom i form av ensidig nästäppa och värk i höger öra som behandlades med antibiotika. Vid utredning på Öron-Näsa-Hals-klinik två månader senare fann man med fiberoptik adenoidliknande förändring bakom koanen som biopserades. Från PAD samt vidare utredning diagnostiserades EBVpositivt NK/T-cellslymfom utan benmärgsengagemang Behandling insattes med cytostatika samt lokal strålbehandling, 40 Gy, mot nasopharynx. Patienten fick ett recidiv av lymfomet i slutet av 2008. Patienten erhöll då fyra cytostatikakurer med skörd av celler och autolog stamcellstransplantation genomfördes. Därefter fick patienten ytterligare strålning, 30 Gy, samt lokal brachyterapi. Under hela tiden hade patienten enbart diskreta symtom som illaluktande sekret från näsan, krustabildning samt nästäppa. Nytt recidiv inträffade i slutet av 2009. Patienten inkom då akut med orkeslöshet, infektionstecken och symtom från höger öga och öra. CT-röntgen samt nytt PAD visade ett utbrett lokalt recidiv. Cytostatikabehandling insattes omgående. I näshålan hade nekroser bildats och vid klinisk undersökning av munhålan noterades en nekrotisk vävnad i gomtaket (Fig. 1). Tänderna 13 – 23 var nonvitala. Svampodling från nekrosen i munhålan visade positiv växt av Candida krusei varvid patienten insattes på V-fend® (Voriconazol). Resistensbestämning visade dock att svampen var resistent mot Voriconazol. Nekrosen rengjordes regelbundet med tork och Oral Cleaner ATL för att förhindra uttorkning och minska beläggningar. På grund av tilltagande oklar feber samt långvarig neutropeni efter cytostatikakurerna beslutades att skjuta på följande planerade kurer så att patienten fick en chans att återhämta sig. Efter ett par veckor i hemmet kom patienten åter in akut med kraftig värk samt hörselnedsättning från höger öra, svullet höger öga samt hög feber. Dessutom besvärades patienten av läckage av mat och dryck genom näsan. Klinisk undersökning av munhålan visade nu en extensiv svampväxt över hela maxillan och ned i svalget. Hur stor del av vävnaden som var nekrotisk var svårt att avgöra på grund av svampinfektionen. I mjuka gommen noterades en kommunikation upp mot näsan ca 5 mm i diameter. Svamp- och bakterieodlingar togs från gommen. Gommen och övriga munslemhinnor rengjordes regelbundet och lös nekrotisk vävnad avlägsnades. Svampodlingen från gommen visade växt av C. krusei och C. tropicalis. Inom kort utvecklade patienten en ethmoidalsinuit orsakad av svampinfektionen och insattes omgående på såväl antibiotika Meronem® (Meropeneme) liksom antifugal behandling med AmBisome® (Amfotericin B). Trots viss förbättring vad gällde allmäntillståndet bröt, efter ca två veckors behandling, nekrosen/svampinfektionen Fig. 1 Nekrotisk vävnad i gomtaket SVENSK SJUKHUSTANDLÄKARTIDNING NR 2 2010 ÅRGÅNG 35 43
Page 2 and 3: SVENSK SJUKHUSTANDLÄKARTIDNING Ans
Page 4 and 5: 4 KLINIK OCH FORSKNING SOMNet - ett
Page 6 and 7: Kan muntorrhet vara orsaken till di
Page 8 and 9: Göteborg, Västra Götalandsregion
Page 10 and 11: Vård, undervisning och forskning I
Page 13 and 14: UTBILDNING PÅ SPECIALISTNIVÅ I IN
Page 15 and 16: Faktaruta - Målbeskrivning Målbes
Page 17 and 18: Ett saftigt äpple, vad är det vä
Page 19 and 20: SJUKHUSTANDVÅRD/ORAL MEDICIN - ORG
Page 21 and 22: - Saliversättande spray (1767) - S
Page 23 and 24: insamlade informationen läggs ocks
Page 25 and 26: specifikt en kontakt med tandläkar
Page 27 and 28: II Sjukhustandvård och/eller allm
Page 29 and 30: Redan 2006 presenterade HSO Skåne,
Page 31 and 32: att kombinera olika sökord kan man
Page 33 and 34: REMISSINFLÖDET TILL EN SJUKHUSANKN
Page 35 and 36: PATIENTFALL - OPERERAD FÖR MAXILLA
Page 37 and 38: var retningsfri. Tänderna 36 och 3
Page 39 and 40: ättades tillsammans med Ulla, där
Page 41: Jag är också torr i munnen! Vem s
Page 45 and 46: Patient 1 Patient 2 problem från m
Page 47 and 48: Munhålans sjukdomar och deras bety
Page 49 and 50: Resultat Avhandlingen visar att de
Page 51 and 52: Agne Nihlson (vice ordf.) Landsting

nr 2 2010.pdf - Svensk förening för Orofacial Medicin

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?