**Glandula 19 - Netzwerk Hypophysen- und ...

Veranstaltungen
Patienteninformationsveranstaltung
zum Thema Akromegalie
im Universitätsklinikum Essen
Aufgrund neuer diagnostischer und
therapeutischer Ansätze auf dem
Gebiet der Akromegalie hat die Klinik
für Endokrinologie (Direktor
Prof. Dr. K. Mann) am 20. März
2004 eine Patienteninformationsveranstaltung
für Patienten mit Akromegalie
organisiert. Über das Netzwerk
Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen
e. V. wurden alle
dort gelisteten akromegalen Patienten
angeschrieben, so dass sich aus
dem gesamten Bundesgebiet 70 Patienten
trafen. Dies ist die 2. Veranstaltung
speziell für Akromegalie-
Patienten, die erste wurde vom Netzwerk
1999 in Herzogenaurach organisiert.
Entstehung, Diagnose und
Klinik der Akromegalie
Herr Dr. B. L. Herrmann aus dem
Universitätsklinikum Essen gab einen
Überblick über die Ursachen
und die klinischen Symptome der
Akromegalie. Der Akromegalie liegt
in den meisten Fällen ein Wachstumshormon-(GH-)produzierendes
(GH: growth hormone) Mikro- oder
Makroadenom der Hypophyse zu
Grunde. Deutlich seltener sind ektope
(außerhalb der Hypophyse gelegene)
GHRH-produzierende Tumoren.
Der GH-Exzess induziert überwiegend
in der Leber die vermehrte
Sekretion des IGF-1 (insulin-like
growth factor 1). Dieses Effektorhormon
ist im Blut an ein Bindungsprotein
(IGFBP-3: IGF-binding protein
3) und eine Säure-labile Untereinheit
(ALS: acid labile subunit) gebunden.
Das GH unterliegt bei
nicht-akromegalen Patienten durch
IGF-1 einem negativen Rückkopplungsprozess,
wird durch das hypothalamische
Hormon GHRH stimuliert
und durch Somatostatin und
Dopamin gehemmt. Dopamin-Agonisten
wie Bromocriptin oder Cabergolin
und Somatostatin-Analoga wie
Octreotid können als medikamentöse
Therapie in diesen Mechanismus
eingreifen. Ebenso kann als neuer
therapeutischer Ansatz Pegvisomant
als GH-Rezeptor-Antagonist die
IGF-1-Sekretion senken bzw. normalisieren.
Infolge des GH- und IGF-1-Überschusses
haben die Patienten häufig
eine vermehrte Schweißneigung sowie
eine Weichteilschwellung der
Hände, der Füße, der Zunge sowie
eine Vergrößerung der inneren Organe
wie des Herzens, des Darms
oder der Leber. So wird die Akromegalie
manchmal erst nach einer so
genannten Karpaltunnel-Syndrom-
Operation der Hand, einer Kieferoder
Zungenoperation oder aufgrund
einer Sehstörung diagnostiziert.
Letzte tritt durch eine Kompression
der Sehnervenkreuzung
(Chiasma opticum) auf und führt
typischerweise zu einem „Scheuklappenphänomen“
(bitemporale Hemianopsie).
Von Beginn der Symptome bis zur
Diagnosestellung der Akromegalie
vergehen ca. 8–10 Jahre, womit die
Erkrankung zunächst häufig unerkannt
bleibt. Pro 1 Million Einwohner
entstehen pro Jahr in Deutschland
ca. 3–5 Neuerkrankungen.
Man geht in Deutschland von ca.
5000 Patienten mit Akromegalie
aus.
Folgeerkrankungen der
Akromegalie
Rund 70 Akromegalie-
Patienten und ihre
Angehörigen waren der
Einladung nach Essen
gefolgt.
Der lange unbemerkte und unbehandelte
GH- und IGF-1-Exzess
führt häufig zu Folgerkrankungen
wie Herzvergrößerungen, die mit
Durchblutungsstörungen und
Rhythmusstörungen einhergehen
können, wie Herr Dr. B. L. Herrmann
an eigenen Daten zeigen
konnte. Nach Heilung der Akromegalie
oder unter der Gabe des Somatostatin-Analogons
Octreotid bessern
sich die Herzfunktionen.
Zudem haben Akromegale deutlich
häufiger als in der Normalbevölkerung
Schilddrüsenvergrößerungen
und -knoten.
Weiterhin hat jeder 2. Patient mit
Akromegalie ein so genanntes
Schlafapnoe-Syndrom, das durch die
bei dieser Erkrankung oft vergrößerten
Zunge mitbedingt ist. Patienten
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