Graphique 1 - Toubkal

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notamment une CIV et parfois des anomalies valvulaires. La survie ne dépasse pas 2 mois habituellement. Des anomalies cardiaques sont également possibles dans les syndromes polymalformatifs par délétion du bras court d’un chromosome (ex : maladie du cri de chat). B) Causes géniques : (56) Les causes géniques sont présentées selon le type de cardiopathies. B-1) Communication interauriculaire : 1) Syndromes main-cœur : Le syndrome de Holt-Oram est rare (~1/100 000 naissances) à transmission autosomique dominante avec une expression cardiaque associant une malformation (CIA de type ostium secundum [CIA-OS], CIV, Fallot ou autres) et/ou anomalie de tissu de conduction (bloc auriculoventriculaire [BAV], bradycardie sinusale), des anomalies squelettiques des membres supérieurs habituellement bilatérales et asymétriques (anomalie de la colonne radiale : pouce non opposable triphalangé, hypoplasie de l’éminence thénar, hypoplasie ou absence du pouce, de l’os scaphoïde, du radius, épaules tombantes, limitation de la supination. La pénétrance est quasiment de 100 % mais les anomalies sont parfois discrètes et seulement visibles sur une radiographie. Le gène responsable est localisé sur le chromosome 12q2, c’est le gène TBX5. De manière intéressante, TBX5 interagit avec NKX2.5 pour réguler un grand nombre de gènes à expression cardiaque. On rapporte dans notre série une observation d’une CIA associée à des malformations des membres intéressant les 2 mains. (Voir Figures n°48, n° 49, n°50) 143
Figure 48: Syndrome de Holt-Oram .Le patient présente des épaules tombantes, il est porteur d’une CIA. Figure 49: Syndrome de Holt-Oram: Le patient présente une absence du pouce, une hypoplasie de l’éminence thénar. Figure 50: Syndrome de Holt-Oram : Le patient présente une absence du pouce.
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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Un cœur composé d’un ventricule
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B) Cardiopathies de débit La quant
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SIGNES REVELATEURS La mauvaise pris
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