Graphique 1 - Toubkal

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2) Syndrome de Noonan Il s’agit d’un syndrome à transmission autosomique dominante décrit par Noonan qui associe une petite taille, une déformation sternale (pectus carinatum en haut, pectus excavatum en bas), un cryptorchidisme, un retard mental, une faiblesse musculaire, une dysmorphie faciale (front large, ptosis, hypertélorisme, fentes oculaires antimongoloïdes, hypoplasie de l’étage moyen de la face, micrognathie, oreilles bas implantées et à grand axe orienté en haut et en arrière, cou large et court, avec parfois un pterygium colli, et une SP).Environ 20 % des patients avec un syndrome de Noonan développent une hypertrophie cardiaque. Enfin, une tendance au saignement est rapportée. La fréquence du syndrome est d’environ 1/1 000 à 1/5 000 dont environ la moitié sont sporadiques. Le gène en cause dans un peu plus de la moitié des cas est le gène PTPN11. Les cas de syndrome de Noonan avec mutation dans le gène PTPN11 ont souvent une atteinte valvulaire pulmonaire (71 % des cas) mais rarement une cardiomyopathie hypertrophique (6 %). Dans notre série, 4 enfants ont un morphotype évocateur d’un syndrome de Noonan, un est porteur d’une sténose pulmonaire, un d’une CMH, un d’une SP associée à une CMH et un d’une membrane sous aortique. (Voir Figures n°59, n°60, n°61) 157
Figure59 : Syndrome de Noonan: le patient présente un front large, un hypertélorisme, des fentes oculaires anti mongoloïdes, une micrognathie, des oreilles bas implantées, il est porteur d’une CMH. Figure 60: Syndrome de Noonan : Oreilles bas implantées et à grand axe orienté en haut et en arrière.
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