Graphique 1 - Toubkal

• syndrome de Goldenhar ou dysplasie oculo-auriculo-vertébrale (DOAV).C’ est
une affection congénitale rare décrite dans la littérature par Maurice Goldenhar en
1952.Les traits les plus caractéristiques de ce syndrome incluent: une hypoplasie de
l’hémiface, une atrésie du conduit auditif externe, une hypoplasie du nez, des joues,
du palais, de la mandibule, une agénésie de la parotide, des fistules péri- auriculaires
et une paralysie faciale congénitale. Il existe également d'autres traits de ce syndrome
décrit dans la littérature qui concernant d'autres organes comme la colonne
vertébrale, l'œil, le système cardio-vasculaire et le système nerveux central.(77)
Notre patient présente une hypoplasie de l’hémiface droite, une agénésie de
l’oreille droite, un cou court, il est porteur d’une CIA. (Figures n°65 et n°66).
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