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Tableau 89(58): Un gène unique cause des malformations cardiaques syndromiques. Syndrome de Noonan Syndrome d’Alagille Syndrome Syndrome de Holt Oram Syndrome d’Adams Oliver Syndrome de Pallister-Hall Syndrome de Smith-Lemli-Opitz Syndrome d’Ellis-van Creveld Syndrome de Short rib-polydactyly type I Syndrome de Short rib-polydactyly type II Syndrome de Kartagener Mode de transmission AD AD AD AD AD AR AR AR AR AR 12q24 JAGGED-1 TBX5 inconnu GLI3 Gène /Locus Cardiopathie congénitale delta-7 sterol reductase 4p16 inconnu inconnu inconnu SP,CIA,CIV,PCA SPP,SP,RVPAP CIA CIV, T4F, CIA, RAO CAV, autres CAV TAC, CIA TGVx, VDDI, VGVI, CAV, HCD, CAV Défauts de latéralité, défauts septaux Tableau 90(58): Un gène unique cause des cardiopathies familiales isolées RVPAT CIA CIA+BAV CAV Malformations conotroncales RASV, SP Cardiopathie Mode de transmission Gène/Locus Dysplasie de la valve auriculo ventriculaire AD AD AD AD AD AD XR 4p13-q12 6p21.3 CSX (Nkx=.5) 1p31-p21 JAGGED-1 elastin Xq28 163
s’agit de : Dans notre série, on note par ailleurs autres syndromes polymalformatifs ; il • syndrome de Costello ; le malade est porteur d’une T4F (Figures n°63 et n°64). Il est décrit pour la première fois par Costello en 1971. Les principaux signes sont : • une dysmorphie faciale caractérisée par des traits grossiers, un nez large avec dépression de la racine du nez et des narines antéversées, des fentes palpébrales orientées en bas et en dehors, des replis épicanthiques, une macrostomie avec des lèvres épaisses et des oreilles basses implantées en rotation postérieure avec des lobes larges et charnus. Les cheveux sont épars et frisés. • Les malformations cardiaques sont fréquentes, trouvées dans environ 60 % des cas. Elles peuvent consister en des anomalies de structure (le plus souvent sténose pulmonaire), des anomalies musculaires (cardiomyopathie hypertrophique), ou encore des troubles du rythme (tachycardie atriale). • un retard de croissance. • un retard psychomoteur. • des papillomes cutanés péri-orificiels Les cas de syndrome de Costello sont le plus souvent sporadiques. Les analyses plaident en faveur d’une hérédité autosomique dominante, la majorité des cas correspondant à la survenue d’une néomutation. (76) 164
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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Un cœur composé d’un ventricule
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B) Cardiopathies de débit La quant
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c) Cardiopathies cyanogènes : Elle
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SIGNES REVELATEURS La mauvaise pris
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CIA PCA CAV TGVx T4F APSO Coronarop
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8) Tabac et alcool : Aucune habitud
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