Graphique 1 - Toubkal

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Dans notre série, on note 2 cas de syndrome de Williams-Beuren, l’un est porteur d’un rétrécissement aortique supravalvulaire isolé, l’autre est porteur d’un rétrécissement aortique supravalvulaire associé à une sténose pulmonaire.(Figure n°62) Figure 62: Syndrome de Williams-Beuren : « faciès d’elfe » Les traits du visage rencontrés sont : front étroit et bombé, racine du nez plate, antéversion des narines, long philtrum, lèvres épaisses, bouche entrouverte, joues et espaces périorbitaires bombés. L’enfant est porteur d’un rétrécissement aortique supravalvulaire.
B-8) Persistance du canal artériel. Une étude basée sur une population iranienne retrouve un pourcentage plus élevé de mariages consanguins en cas de PCA que dans la population générale iranienne (65 % contre 25 %). A partir de 21 cas de PCA avec des parents consanguins, l’équipe montre qu’un gène situé en q24 du chromosome 12 serait responsable de la moitié des cas de PCA iraniens. A côté de ces PCA à transmission autosomique récessive, il existe deux formes à transmission dominante autosomique. 1) Syndrome de Char : Il associe une PCA, un faciès particulier (front haut et large, fentes palpébrales orientées en bas et en dehors, hypertélorisme, ptosis, strabisme, nez court avec une pointe large et aplatie, philtrum court, lèvre épaisse, profil plat du visage, oreilles bas implantées), des anomalies des doigts et orteils (clinodactylie, hypoplasie du cinquième doigt et notamment de la deuxième phalange qui peut être absente). D’autres cardiopathies congénitales peuvent être associées (CIV musculaire, par exemple). La mutation a été localisée sur le bras court du chromosome 6 en p12-p21, il s’agit du gène TFAP2B qui est un facteur de transcription exprimé dans les cellules des crêtes neurales. 2) Autres formes de PCA Une forme autosomique dominante a été décrite avec, en association, une bicuspidie aortique, parfois une COA, des anomalies des mains (doigts courts, hypoplasie du cinquième doigt avec clinodactylie). Elle n’est pas secondaire à une mutation dans le gène TFAP2B. Enfin, une haplo-insuffisance du gène HOX3 pourrait être responsable de PCA avec palais court. 162
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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Un cœur composé d’un ventricule
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SIGNES REVELATEURS La mauvaise pris
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CIA PCA CAV TGVx T4F APSO Coronarop
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