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Cas CliniqueTunisie OrThOpédiqueAnnée 2008, Vol 1, N° 2pp 187 190Accés Libre sur / Free Access onwww.sotcot.org.tnL’ostéosarcome intra-médullaire de bas grade.une entité rare et déroutanteLow grade intra-osseous osteosarcoma.A rare and misleading entityHannachi Sassi S., 1 Doghri R., 1 Abbes I., 1 Mrad K., 1 Ben Slama S., 1 Dhouib R., 1 Driss M., 1 Azaeiz H., 1 Cherif M.R., 2 M’barek M., 2 Ben Romdhnae K. 11. Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques. Institut Salah Azaiez, Bab Saadoun, 1006 Tunis, Tunisie2. Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique. Hôpital Aziza Othmana. Place du Gouvernement Tunis. TunisieCORRESPONDANCE : samia hannaChi sassiVilla 7 Impasse 3 Rue des Mères de Tunisie. Les jardins d’El Menzah El Manar I, 2092 Tunis - Tunisie.E-mail : samia.hannachi@rns.tnrésuméL’ostéosarcome intra-médullaire de bas grade (OIBD) est une variante rare d’ostéosarcome(1 à 2% des ostéosarcomes) d’évolution indolente par rapport à l’ostéosarcomeconventionnel. Son diagnostic histologique est parfois difficile car ilpeut ressembler à un ostéosarcome juxta-cortical, une dysplasie fibreuse ou à unfibrome desmoplastique. Mais, la confrontation radiologique et histologique est indispensableet permet souvent de redresser le diagnostic.Nous rapportons un cas et étudions les aspects anatomo-cliniques de cette entitérare en insistant sur les problèmes de diagnostic différentiel.ABsTrAcTLow grade intra-osseous osteosarcoma (LGIO) is a very rare and painlessform of osteosarcoma (1 to 2% of osteosarcomas). The histological diagnosisis sometimes difficult because of its similarities to juxtacortical osteosarcoma,fibrous dysplasia or desmoplastic fibroma. The confrontation between imagingand histopathology is helpful to the exact diagnosis.We report here a case of LGIO osteosarcoma and we will describe the anatomo-clinicalaspects of this entity and stress on diagnosis problems.mots-clés: ostéosarcome intra-médullaire, bas grade, diagnostic différentielKeywords: osteosarcoma, low grade, intra-osseous187
Tun Orthop 2008, Vol 1, N° 2Hannachi Sassi S et al.i. introduCtionL’ostéosarcome est actuellement divisé en plusieursvariétés différentes selon les données cliniques,radiologiques et histologiques. Même si laplupart des ostéosarcomes sont de haut grade demalignité, il est important de reconnaître l’ostéosarcomede bas grade intra-osseux et de surface.L’ostéosarcome de bas grade de surface, encoreappelé ostéosarcome parostéal (ou juxta-cortical),est de bon pronostic et diffère cliniquementet histologiquement de l’ostéosarcome conventionnel.Cependant, l’ostéosarcome intra-osseuxde bas grade (OIBD) est une variante rare d’ostéosarcomed’évolution indolente dont le diagnosticest souvent difficile [1].du grand trochanter. En bas, la tumeur arrivait auniveau de la plaque osseuse sous-chondrale auniveau du condyle externe, alors qu’elle respectaitla partie inférieure et postérieure du condyleinterne. Il existait une extension tumorale dans lesparties molles prédominant en arrière et en externemais également présente en avant où ellerestait à distance du tendon quadricipital. L’articulationdu genou, les axes vasculaires et nerveuxn’étaient pas envahis (Fig 2).188ii. oBserVationIl s’agit d’une femme âgée de 28 ans, sans antécédentspathologiques notables, qui était hospitaliséepour des douleurs persistantes de l’extrémitéinférieure du genou droit évoluant depuisun an, en dehors de tout contexte inflammatoireet traumatique. L’examen clinique révélait unedouleur à la palpation sans tuméfaction associée,localisée au niveau de l’extrémité inférieure dufémur droit. La mobilité du genou et de la hancheétait normale. Il n’y avait pas de signes inflammatoires,ni d’adénopathies loco-régionales. Le restede l’examen orthopédique et le bilan biologiqueétaient normaux.Les radiographies standards mettaient en évidenceune tumeur condensante de l’extrémitéinférieure du fémur droit, comblant la cavité médullaireavec un envahissement des parties molles(Fig 1).Figure 1 : Radiographie standard: tumeur condensante de l’extrémitéinférieure du fémur droit, comblant la cavité médullaire avec un envahissementdes parties mollesL’IRM du fémur droit objectivait une lésion centroosseuseépiphyso-métaphyso-diaphysaire étenduesur 11 cm faite d’os compacte en hyposignal T1et T2 (témoignant de son caractère condensant) etcontenant par endroits des zones hémorragiquesen hyposignal T1 et T2. La limite supérieure dela tumeur se situait à 32,5 cm du bord supérieurFigure 2 : IRM du fémur droit: lésion centro-osseuse épiphyso-métaphyso-diaphysaireétendue faite d’os compacte en hyposignal T1 et T2(témoignant de son caractère condensant)Le bilan d’extension générale (TDM thoraco-abdominaleet scintigraphy osseuse) ne montrait pasde localisations secondaires.Une biopsie chirurgicale, réalisait à deux reprises,avait conclu à un ostéosarcome juxta-corticalavec envahissement secondaire de la médullaire.Une résection en bloc de la tumeur, sans chimiothérapiepré-opératoire, suivie d’une prothèsemassive ont été réalisées. La pièce opératoiremesurait 17/10/7 cm et comportait une sectionchirurgicale passant par la région diaphysaire.Elle était recouverte de tissu mou du coté internesur 15/6 cm comportant en surface un lambeaucutané de 9/1,5 cm. Une section selon plan frontalet médian a été réalisée montrant que la quasi-totalitéde la cavité médullaire était occupéepar une tumeur d’aspect blanchâtre ossifiée, decontours irréguliers et s’étendant sur une hauteurde 12, 5 cm. Elle était distante de 3,5 cm de lalimite de résection chirurgicale et de 0,7 cm ducartilage des condyles fémoraux. La tumeur rompaitfocalement la corticale avec présence de 3nodules tumoraux sous-périostés dont 2 médioexternesde 0,5 et 1,5 cm de grand axe et 1 médio-internede 1,5 cm de grand axe. Il existait unnodule tumoral dans les parties molles postérointernesmesurant 4 cm de grand axe (Fig 3).
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