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ment vascularisée avec du mucus clair alcinophileabondant ; d’où le diagnostic d’un myxomedu nerf médian (Fig 5). Il n’a pas été fait d’étudeimmunohistochimique.Figure 5 : Aspect histologique : fibres nerveuses dissociées par unelésion myxomateuse richement vascularisée avec du mucus clair alcinophileabondant.L’évolution a été surprenante. On a constaté ladisparition complète de la tuméfaction et dessignes neurologiques. L’échographie de contrôlea confirmé l’absence de tumeur.Au recul de 3 ans, il n’y a aucune récidive tumoraleet la fonction normale de la main est normale(Fig 6).Figure 6 : Pas de récidive tumorale au recul.iii. disCussionLes myxomes et les tumeurs myxoïdes constituentdes pathologies très variées et hétrogènes.Plus de 60 entités anatomopathologiques ont étérapportées dans la littérature [1]. Le myxome desgaines nerveuses est une tumeur rare, se développantdans l’endonevre des nerfs périphériques etcaractérisée par une matrice myxoïde abondante.Cette tumeur a été individualisée par Harkin etReed en 1969. Elle a également été rapportéedans la littérature sous d’autres termes : neurothekeomemyxoïde, neurofibrome cutané bizarre,Myxome du nerf median. à propos d’un casneurofibrome pacinien, neurofibrome plexiforme[3, 4, 7].Le myxome des gaines nerveuses affecte surtoutl’enfant et l’adulte jeune. Dans l’immense majoritédes cas, il est localisé dans les petites branchesnerveuses cutanées de la face et des épaules sousla forme d’un nodule solitaire de quelques mmà 3 cm de diamètre [2]. Quelques localisationsrares dans la muqueuse buccale ou nasale ont étédécrites [3]. Une localisation intracanienne a étédécrite par Paulus et al. [6]. Une localisation àun nerf digital a été rapportée par Blumberg etal. [4] avec un développement extra-nerveux.La tumeur se développait dans la face palmairedu doigt et envahissait la gaine des fléchisseurs.Kleinchmidt-DeMasters et Lillehei [5] ont rapportéune localisation exceptionnelle au niveau dunerf tibial postérieur. Aucun cas de localisationdans le tronc du nerf médian n’a été décrit à notreconnaissance. L’aspect histologique est celuid’une tumeur formée de multiples lobules constituéspar des éléments cellulaires et une matriceextra-cellulaire. Les cellules sont de deux types :soit fusiformes, dendritiques, soit épithélioïdes etmultinuclées. La matrice est le plus souvent abondante,fibrillaire et lâche. Bien que ces caractéristiquessoient constantes, le développement de lamatrice extra-cellulaire, le rapport quantitatif ettopographique entre les deux populations cellulaireset l’activité mitotique sont variables et justifientles synonymes utilisés par les auteurs. Il estpossible que ces quelques différences soient duesà l’âge des lésions. Dans tous les cas, ces différentsaspects peuvent être interprétés comme desvariantes d’une même tumeur. Le cas que nousprésentons pourrait donc être considéré commeune nouvelle variante de cette tumeur.L’histogénèse de cette tumeur reste discutée. Pourcertains, elle s’apparenterai à un neurofibromemais contre cette hypothèse est le fait qu’elle n’ajamais été décrite dans la neurofibromatose deReckling-Hausen. D’autre part, et en plus de l’aspectanatomopathologique différent, le tableauclinique a été très différent d’un neurofibrome ;la tuméfaction était très sensible avec retentissementneurologique important. L’étude immunohistochimiquede la tumeur suggère une origineschwannienne [5, 7].L’évolution du myxome des gaines, dans tous lescas de la littérature, est celle d’une tumeur bénignequi ne récidive pas après exérèse. L’exérèsecomplète aboutit à la guérison.Dans notre observation, l’aspect fusiforme, blancnacré observé pendant l’opération, l’hyper-vascularisationpériphérique et l’infiltration desfibres nerveuses rendant impossible toute exérèsecomplète sans sacrifice de quelques fasciculesnerveux ont fait suspecter une tumeur maligne.L’ouverture de l’épinevre, la décompression des193Tun Orthop 2008, Vol 1, N° 2
Tun Orthop 2008, Vol 1, N° 2Ayadi K et al.groupes fasciculaires après leur ouverture a permisvraisemblablement d’obtenir la régression tumoraleet la guérison spontanée après une simplebiopsie. L’exérèse d’un gros tronc nerveux nedoit être indiquée qu’en cas de tumeur maligneconfirmée.iV. réFérenCes1) Alen PW. Myxoma is not a single entity: a review of theconcept of myxoma. Ann Dign Pathol 2000; 4:99-123.2) Angervall L, Kindblom L, Haglid K. Dermal nerve sheathmyxoma - A Light and Microscopic, Histochemical andImmunohistochemical study. Cancer 1984; 53:1752-9.3) Auriol M, Ragot JP, Chomette G.Myxome des gainesnerveuses - Apropos d’un cas siègeant dans le sinusmaxillaire. Arch Anat Cytol Path 1990; 38:226-9.4) Blumberg AK, Kay S, Adelaar RS. Nerve scheeth myxomaof digital nerve. Cancer 1989; 63:1215-8.5) Kleinschmidt-DeMasters BK, Lillehei KO. Itraneural neurothekeoma:case report. Neurosurgery 1995; 37:333-4.6) Palus W, Warmuth-Metz M, Sorensen N. Intracranialneurothekeoma (nerve-sheath myxoma) case report. JNeurosurg 1993; 79:280-2.7) Tellechea O, Reis JP, Poiares Baptista A. Myxome dermiquedes gaines nerveuses (neurothécome). Ann DermatolVenereol 1992; 119:547-50.194
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