Robert», la partie de l'art médical qui a pour objet - sotcot

L’ostéosarcome intra-médullaire de bas grade. Une entité rare et déroutantebiopsie initiale confrontés aux données radiologiquesétaient en faveur d’un otéosarcome centro-médullairebien différencié de l’extrémité inférieuredu fémur droit.L’évolution était favorable après un recul de 1 an8 mois.Tun Orthop 2008, Vol 1, N° 2Figure 3: Coupe frontale de l’extrémité du fémur droit montrant unetumeur blanchâtre ossifiée aux contours irréguliers occupant presquela totalité de la cavité médullaireL’examen histologique, après une décalcificationpréalable, montrait que la tumeur était constituéede nombreuses travées osseuses largement calcifiéeset anastomosées entre elles qui n’étaient pascernées d’ostéoblastes. Elles infiltraient, selon unmode perméatif, l’os trabéculaire pré-existant. Lestroma entre les travées osseuses était souvent fibreuxhyalinisé abondant (Fig 4).Figure 4 : Histologie standard (X250): nombreuses travées osseuseslargement calcifiées et anastomosées entre elles qui n’étaient pas cernéesd’une couronne ostéoblastiqueCe stroma était rarement peu cellulaire contenantune composante cellulaire mésenchymateusefaite de cellules fibrobalstiques peu atypiques auxnoyaux hyperchromatiques montrant une faibleactivité mitotique (1 mitose / 10 champs successifsau grossissement 400) (Fig 5).La tumeur respectait le cartilage des condyles fémoraux.Elle arrivait au contact de l’échancrureinter condylienne sans la dépasser. Les limitesd’exérèse chirurgicales des tissus mous étaientsaines mais infra-millimétrique. La limite chirurgicaleosseuse était saine.Les aspects histologiques et la relecture de laFigure 5 : Histologie standard (X250) : Tissu fibreux peu cellulairecomportant des cellules fibrobalstiques peu atypiques aux noyaux hyperchromatiques.iii. disCussionL’ostéosarcome intra-médullaire de bas grade(OIBD), encore appelé : ostéosarcome intra-médullairebien différencié ou ostéosarcome intra-osseuxde bas grade, se définit selon l’OMS,comme un ostéosarcome se développant dansla cavité médullaire [2]. C’est une variante rared’ostéosarcome représentant < 1% des tumeursosseuses primitives et 1 à 2% des ostéosarcomes.Son pic d’incidence est la 2 ème et 3 ème décade, unedécade plus âgée que l’ostéosarcome conventionnel.A l’opposé de l’ostéosarcome intra-médullairede haut grade, il n’existe pas de prédilectionpour le sexe [2, 3]. Il siège fréquemment(80%) au niveau des os longs avec prédilectionpour l’extrémité distale du fémur et l’extrémitéproximale du tibia (autour du genou). Le fémurest le plus atteint (50%), comme notre cas, suivipar le tibia. L’atteinte des os plats est inhabituelle[1-3]. Le siège dans l’os est similaire à celui del’ostéosarcome conventionnel. Il touche la métaphyseavec extension souvent à l’épiphyse [3].La symptomatologie clinique est habituellementreprésentée par la douleur et la tuméfaction. Ladurée évolutive pré-diagnostique est variable dequelques mois à plusieurs années [1, 2]. Dansnotre cas, les douleurs évoluées depuis 1 an.à la radiologie standard, la tumeur est intra-médullaire,souvent large, de siège métaphysaire oumétaphyso-diaphysaire. Une extension épiphysairepeut se voir quand le cartilage de conjugaisonest soudé. La tumeur est souvent mal limitéeet dans 1/3 des cas elle comporte des limites biendéfinies sclérotiques suggérant la nature bénigne189