Robert», la partie de l'art médical qui a pour objet - sotcot

Tun Orthop 2008, Vol 1, N° 2Ayadi K et al.i. introduCtionLe myxome des gaines nerveuses est une tumeur bénigne,assez rare et peu connue. Cette tumeur a étédécrite sous des noms différents dans la littératurecomme neurofibrome pacineux, neurothécome etneurofibrome cutané bizarre. Elle intéresse habituellementles petites branches nerveuses du dermeet se localise surtout dans la face et les épaules. Lasymptomatologie clinique se résume à une douleuret une tuméfaction. Nous rapportons une localisationexceptionnelle et jamais décrite à notreconnaissance, dans le tronc du nerf médian au bras.ii. oBserVationH. H, garçon âgé de 5 ans, s’est présenté pourune douleur de la face antéro-interne du brasdroit apparue de façon insidieuse depuis 1 mois,accompagnée de paresthésies et démangeaisonde la main et des lésions trophiques de la pulpedu majeur de la main droite (Fig 1).Figure 2 : Echographie du bras montrant une tuméfaction au contactdu paquet vasculo-nerveux.192Figure 1: Lésions cutanées au niveau des doigts dans le territoire dunerf médian.à l’examen, on a trouvé une tuméfaction de laface antéro-interne du bras, de consistance ferme,mobile par rapport au plan cutané et attachée auplan profond. Cette tuméfaction avait un grand axelongitudinal, sa palpation provoquait une douleurvive suivant le trajet du nerf médian. L’examen anoté aussi une hypoesthésie tactile et douloureusede l’éminence thénare et des trois premiers doigtsavec parésie d’apposition du pouce et amyotrophiedu tiers inférieur de l’avant-bras.La vitesse de sédimentation n’était pas accélérée.L’échographie a montré un épaississement localisédu faisceau musculaire réalisant une tuméfactionau contact du paquet vasculo-nerveux (Fig 2).L’IRM du bras a montré une plage de prise decontraste d’aspect fusiforme continuant unestructure linéaire située immédiatement en avantde l’artère humérale (Fig 3). Spontanément, cettelésion n’était pas détectable car en isosignal parrapport au muscle biceps. L’électromyogramme amontré des signes d’atteinte neurogène périphériquedans le territoire du nerf médian de typeaxonal.Figure 3 : IRM, T1 après injection : plage de prise de contraste d’aspectfusiforme située en avant de l’artère humérale.L’exploration chirurgicale a mis en évidence unetumeur se développant au dépend du nerf médian(Fig 4). Cette tumeur s’infiltrait dans le nerf etentre les fibres. La résection complète de cette tumeurne pouvait s’effectuer sans sacrifier le nerf.On s’est contenté alors d’une simple biopsie avecévacuation du contenu de la tumeur.Figure 4 : aspect opératoire : tumeur se développant au dépend dunerf médian.L’étude histologique a trouvé des fibres nerveusesdissociées par une lésion myxomateuse riche-