la malattia celiaca in medicina generale - Associazione Italiana ...

LE COMPLICANZE NEOPLASTICHE
E NON NEOPLASTICHE
QUANDO SOSPETTARLE
E COME DIAGNOSTICARLE
Gino Roberto Corazza, Antonio Di Sabatino, Laura Rovedatti, Francesca Vidali
Clinica Medica I, Centro per lo Studio e la Cura della Malattia Celiaca, Fondazione IRCCS Policlinico
S. Matteo, Università di Pavia
È noto che mentre la mortalità dei celiaci diagnosticati
in età pediatrica e da allora in rigoroso
trattamento dietetico è uguale a quella
della popolazione generale, nei celiaci diagnosticati
in età adulta tale mortalità risulta
raddoppiata ed aumenta di 6 volte nel caso
di frequenti trasgressioni dietetiche. L’aumentata
mortalità è sostenuta dall’insorgenza di complicanze
preneoplastiche (malattia celiaca refrattaria,
digiunoileite ulcerativa), neoplastiche
(linfoma intestinale, tumori epiteliali) e non neoplastiche
(iposplenismo, sprue collagenosica).
La prolungata esposizione al glutine, dovuta
ad una dieta aglutinata poco rigorosa e/o ad
una diagnosi tardiva, rappresenta il fattore che
maggiormente condiziona lo sviluppo di tali
complicanze. Esse vanno sospettate nel caso
di una mancata risposta clinica ed istologica
alla dieta o quando, nonostante una dieta rigorosa,
ricompaiono sintomi quali dolori addominali,
febbre, diarrea, emorragie, anemia. In
questi casi bisogna, innanzitutto, rivalutare la
diagnosi iniziale di malattia celiaca per essere
sicuri che il paziente sia affetto da enteropatia
e che essa sia glutine dipendente; successivamente,
bisogna assicurarsi che il paziente segua
una dieta rigorosa. Chiariti questi aspetti,
l’esecuzione di una gastroduodenoscopia con
biopsia duodenale è assolutamente indispensabile
nel caso di una mancata risposta clinica
alla dieta aglutinata. La normalità o meno della
biopsia di controllo ci dirà se siamo di fronte
ad una mancata o ritardata risposta clinica o
ad una refrattarietà sia clinica che istologica.
Nel primo caso è verosimile che i sintomi siano
mantenuti da situazioni frequentemente concomitanti,
quali l’intolleranza al lattosio, l’intestino
irritabile, o la colite microscopica. Nel
secondo caso, dovranno essere considerate
quelle complicanze a prognosi sfavorevole
che condizionano la refrattarietà alla dieta. Va
tenuto presente, tuttavia, che la refrattarietà è
nella maggior parte dei casi solo apparente,
cioè dovuta ad una insuffi ciente adesione alla
dieta aglutinata. Pertanto è stato recentemente
proposto un questionario basato su quattro
semplici domande che potrebbe rappresentare
in mani esperte uno strumento affi dabile per
verifi care la compliance alla dieta.
La malattia celiaca refrattaria è da sospettare
nel caso di perdita della capacità di rispondere
clinicamente ed istologicamente alla dieta
aglutinata in un paziente con una diagnosi
sicura di malattia celiaca, nel quale cioè era
stata documentata una regressione delle lesioni
dopo dieta aglutinata. Dal punto di vista
istologico, la malattia celiaca refrattaria è caratterizzata
da atrofi a totale dei villi, iperplasia
delle cripte, moderato infi ltrato linfocitario
della lamina propria e marcato incremento del
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