la malattia celiaca in medicina generale - Associazione Italiana ...

LE COMPLICANZE NEOPLASTICHE E NON NEOPLASTICHE. QUANDO SOSPETTARLE E COME DIAGNOSTICARLE
rale, febbre e diarrea; in altri casi l’esordio è
acuto con occlusione o perforazione intestinale.
I linfociti intraepiteliali nel linfoma a cellule
T associato ad enteropatia presentano sia
un fenotipo aberrante sia un riarrangiamento
monoclonale a carico dei geni codifi canti la
catena γ del recettore per l’antigene presente
sui linfociti T. Poiché tali caratteristiche si ritrovano
anche nella malattia celiaca refrattaria
e nella digiunoileite ulcerativa, e poiché gli
aspetti clinici di quest’ultima sono simili a quelli
del linfoma a cellule T associato ad enteropatia,
si ritiene che queste tre complicanze rappresentino
momenti diversi di un unico spettro
evolutivo a prognosi infausta. I pazienti con
malattia celiaca complicata non rispondono
alla sola dieta aglutinata e solo una piccola
percentuale risponde al trattamento con steroidi
o immunosoppressori. Nel caso del linfoma
intestinale sono stati tentati numerosi approcci
chemioterapici o basati sull’impiego di cellule
staminali, ma con scarso successo.
Altre complicanze neoplastiche della malattia
celiaca sono il carcinoma a cellule squamose
del faringe e dell’esofago e l’adenocarcinoma
del tenue. Il primo si presenta con disfagia,
anemia o sanguinamenti e può essere diagnosticato
mediante prelievo bioptico in corso di
endoscopia. Questo tumore epiteliale non presenta
caratteristiche istopatologiche differenti
dai tumori epiteliali sporadici delle medesime
sedi. Il secondo è considerato un tumore raro
e rappresenta circa l’1% di tutti gli adenocarcinomi
intestinali. Esiste una stretta associazione
tra questo tipo di neoplasia ed una malattia
celiaca di lunga durata, in particolare laddove
persiste una mucosa piatta all’esame istologico
nonostante la dieta aglutinata. Nei pazienti celiaci
è stato dimostrato un rischio 40-80 volte
più alto rispetto alla popolazione generale di
sviluppare adenocarcinomi del tenue. Il principale
meccanismo patogenetico sembra essere
l’aumentata permeabilità intestinale ai carcinogeni,
dovuta al danno mucosale proprio
della malattia celiaca. Esso si manifesta con
anemia associata a sanguinamento intestinale
macroscopico od occulto, calo ponderale,
dolore addominale, e spesso si complica con
occlusione intestinale. Le caratteristiche macro
e microscopiche di questi adenocarcinomi non
sono differenti da quelle dei tumori del grosso
intestino. Il trattamento, laddove possibile, è
chirurgico e la prognosi è legata alla presenza
di coinvolgimento linfonodale alla diagnosi.
Nel sospetto di complicanze neoplastiche o
preneoplastiche della malattia celiaca è perentoria
l’esecuzione di indagini strumentali mirate
alla visualizzazione dell’intero intestino. Uno
strumento che permette sia di osservare direttamente
le lesioni sia di consentire prelievi bioptici
in corrispondenza dei tratti distali dell’intestino
tenue è l’enteroscopia “a doppio pallone”. La
videocapsula endoscopica permette di visualizzare
l’intestino tenue in tutta la sua lunghezza,
raggiungendo aree intestinali inaccessibili alle
tradizionali manovre endoscopiche. Essa dà
perciò informazioni più dettagliate su estensione
e numero delle lesioni e, pur non consentendo
prelievi bioptici, rappresenta un’indagine propedeutica
all’enteroscopia. Il clisma del tenue,
invece, permette di individuare le stenosi, evidenza
indiretta delle ulcerazioni.
Complicanze non neoplastiche della malattia
celiaca sono l’iposplenismo (con o senza
atrofi a della milza) e la sprue collagenosica.
L’iposplenismo, potenzialmente responsabile
di infezioni a decorso fatale, non complica
la malattia celiaca dell’infanzia, e nell’adulto
la sua incidenza è direttamente correlata con
l’età alla diagnosi, cioè con la durata della
pre-esposizione al glutine. In pazienti celiaci
adulti sono stati riscontrati un rischio di sepsi
pneumococcica e una mortalità per cause infettive
signifi cativamente aumentati. Ciò porta
a concludere che nei celiaci adulti l’iposplenismo
dovrebbe essere sempre ricercato e che
pazienti iposplenici vengano sottoposti a vaccinazione
antipneumococcica. Un test semplice
e poco costoso, indicativo di ipofunzione splenica,
consiste nel conteggio delle pitted cells
(globuli rossi con caratteristiche escavazioni di
membrana) nel sangue periferico. Valori supe-
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