1 2Italo De Vitis , R. Urgesi1UOC di Gastroenterologia, UCSC-CIC, Roma2UOC di Chirurgia Digestiva, UCSC, RomaLe complicanzeNumerosi studi dimostrano come soggetti affetti da celiachia (MC) non diagnosticata ocon diagnosi tardiva, e ancor più quelli con scarsa o nessuna aderenza alla dieta aglutinata,presentino un rischio di mortalità e morbilità aumentato rispetto alla popolazione generale,in relazione alla comparsa sia di malattie associate quali malattie autoimmuni, osteoporosi,cardiopatie e neuropatie che, soprattutto, allacomparsa di complicanze della malattia sia infiammatorie(per es. digiuno-ileite) che neoplastiche(linfoma intestinale) (Tab. 1).L'arma principale per ridurre il rischio dicomplicanze è la prevenzione, che si realizza tantocon l'effettuazione della diagnosi il più precocementepossibile quanto con la corretta e costanteaderenza alla dieta priva di glutine.Le neoplasieTab. 1 Le complicanze della celiachiaNeoplasieDigiuno-ileite ulcerativaMalattia celiaca refrattariaEnterite/Colite collagenosicheMalattie epato-biliariAnomalie funzionali del pancreas esocrinoAtrofia splenicaIl linfoma intestinaleStudi internazionali dimostrano come il rischio di comparsa di malattia neoplastica sia notevolmentepiù elevato in soggetti celiaci; in particolare, il rischio di linfoma sarebbe da 2 a 43 volte piùelevato rispetto alla popolazione generale. Il numero di casi di MC complicata da linfoma è comunquefortunatamente ridotto; si tratta in genere di linfoma non Hodgkin a cellule T (Enteropathy-Associated T-cell Lynphoma [EATL]) o, più di rado, a cellule B. Questa complicanza si presentacon maggior frequenza tra la quinta e settima decade di vita e si manifesta con diarrea, dimagrimento,dolori addominali, febbre, sintomi occlusivi e perdita di risposta alla dieta priva di glutinata. Sebbenela sede di elezione della malattia neoplastica sia il digiuno, essa può tuttavia comparire anche inaltri distretti quali il colon, lo stomaco o la cute. In particolare, per quanto riguarda il linfoma recentementeè stato dimostrato che, sebbene esista in effetti un rischio aumentato rispetto alla popolazionegenerale, esso risulta comunque inferiore rispetto a quanto creduto in passato e riguarda inparticolare i soggetti con MC sintomatica mentre è pressoché sovrapponibile a quello della popolazionegenerale nei soggetti asintomatici e con MC silente. La dieta priva di glutine, se iniziata primadell'insorgenza della malattia neoplastica, avrebbe un effetto protettivo riportando nel giro di circa32AIC - Vademecum 2008
5 anni il rischio di sviluppo di linfoma a livelli equivalenti a quelli <strong>dei</strong> soggetti non celiaci.Altri tumori dell'apparato digerente e respiratorioSebbene siano stati riportati in letteratura anche casi di carcinomi alla bocca, all'esofago, alla faringee al tenue associati a MC, si tratta tuttavia di complicanze estremamente rare. Il rischio di neoplasiafaringea ed esofagea è circa 10 volte più elevato rispetto a quello della popolazione generale.Anche in questo caso risulta comunque evidente da diversi studi una riduzione statisticamentesignificativa del rischio neoplastico nei pazienti che si attengono ad una corretta dieta priva di glutine;tale riduzione del rischio non è invece altrettanto riscontrabile tra i soggetti che non rispettano ladieta e tra quelli che vi si attengono solo parzialmente, in modo comunque occasionale o non rigoroso.Essendo il rischio neoplastico significativo in tutti i soggetti affetti, è certamente auspicabile ilrispetto di una dieta rigorosa anche in coloro che, pur non avendo sintomi (soggetti asintomatici) abbianocomunque avuto una diagnosi di MC.Neoplasie epaticheIn alcuni pazienti con MC sono state evidenziatelesioni linfomatose anche a livello epa-Linfoma intestinale ( a cellule T o a cellule B)Tab. 2Neoplasie e malattia celiacatico ed essendo il linfoma intestinale la patologia Adenocarcinoma del digiunoneoplastica più frequente in questi soggetti si Adenocarcinoma della faringetratta, presumibilmente, di lesioni metastatiche. Adenocarcinoma dell’ esofagoGeneralmente, il coinvolgimento epatico è relativamentelimitato ed il decorso di malattia è lega-Neoplasie epaticheto e secondario rispetto al decorso della malattia intestinale (Tab. 2).Digiuno-ileite ulcerativaLa digiuno-ileite ulcerativa è caratterizzata dalla presenza di ulcere croniche multiple a livello deldigiuno, dell'ileo e, in alcuni casi, del colon. Si manifesta intorno alla 6°-7° decade di vita con perditadi peso, febbre, diarrea o steatorrea e con un tasso di mortalità elevato (>70%) a causa delle complicanzeche essa determina; in particolare può essere causa di ostruzione intestinale, sanguinamento eperforazione. In alcuni pazienti la malattia risponde estremamente bene alla dieta priva di glutine, inalcuni la guarigione delle ulcere può essere ottenuta con l'uso di steroidi in associazione alla dietamentre in altri la dieta non sembra avere alcuna efficacia e si può assistere alla sviluppo di una MC refrattaria.È verosimile che alcuni casi di digiuno-ileite ulcerativa siano, in realtà, una forma iniziale eprogressiva di linfoma a cellule T; questo spiegherebbe la scarsa risposta alla dieta priva di glutine.La diagnosi rimane estremamente difficile; la radiologia convenzionale (clisma del tenue o Rx tenueper os) non sembra essere uno strumento sufficientemente sensibile; migliori prospettive sembrerebbeoffrire l'enteroscopia con videocapsula, vista la sua maggiore capacità di individuare lesionianche minime della mucosa. Allo stato attuale la digiuno-ileite ulcerativa va comunque considerataalla stregua di una condizione pre-cancerosa. Il trattamento, oltre alla dieta priva di glutine, preve<strong>dei</strong>l possibile utilizzo di corticosteroidi ed immunomodulatori (es. azatioprina). Ancora “aneddotico”ma comunque meritevole di ulteriori approfondimenti è, in fine, il possibile impiego dell' infliximab®[Remicade ] (anticorpo monoclonale chimerico) già utilizzato con successo per il trattamento delmorbo di Crohn.Malattia celiaca refrattariaLe complicanzeLa malattia celiaca refrattaria (MCR) è caratterizzata da un grave stato di malassorbimento, atro-AIC - Vademecum 2008 33
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