00 SIP Summary BEW - DocCheck Campus
00 SIP Summary BEW - DocCheck Campus
00 SIP Summary BEW - DocCheck Campus
Sie wollen auch ein ePaper? Erhöhen Sie die Reichweite Ihrer Titel.
YUMPU macht aus Druck-PDFs automatisch weboptimierte ePaper, die Google liebt.
Modul 2.29 -‐ Bewegungsapparat Wintersemester 2010/2011<br />
Syndecan1<br />
= Membranprotein, das eine Zelle in der ECM verankert → in dieses Netzwerk aus Syndecan1 und ECM-‐<br />
Proteinen kann Osteoprotegerin vermehrt eingelagert werden, dadurch kann das Osteoprotegerin nicht<br />
mehr am RANKL wirken → ein Mechanismus für tumorinduzierte Osteolyse !!!<br />
(klinische Zeichen des Mb. Paget kommen NICHT zur <strong>SIP</strong>)<br />
Problem der Osteopetrose: Verstopfung von kleinen Foramina durch Knochenwucherungen im<br />
Gesichtsbereich → Nervenschädigung: Trigeminusneuralgie, Erblindung,…<br />
Auch osteopetroascher Knochen ist fragil, da er komple_ unelasasch ist<br />
Candidate Proteins für die Osteopetrose<br />
-‐ Osteoklastenzahl: SCF (stem cell factor), RANKL, M-‐CSF, RANK, M-‐CSFR, OPG (g.o.f.), NF-‐kappa-‐b,<br />
NFAT (nuclear factor acavated in T-‐lymphocytes), FOS<br />
-‐ OsteoklastenfunkNon: CA2 (Carboanhydrase), CLCN7 (Chloridkanal), VATPase<br />
PTH, IGF1 und Steroide/T3 wirken wachstumsfördernd → akavieren Transkripaonsfaktoren<br />
Calcitonin !!!<br />
Entsteht aus einem Calcitonin-‐Gen, das Calcitonin und CGRP enthält → durch alternaaves Splicing<br />
!!! Wachstumshormon und CSF gehören zur Superfamilie der Cytokine → sehen ähnlich aus, daher ähneln<br />
sich auch die Rezeptoren<br />
Vertreter der TGF-‐Superfamilie benutzen alle den SMAD Weg und die Rezeptoren haben auf der Innenseite<br />
der Membran eine Serin-‐Threonin-‐Kinase !!!<br />
Dysmorphie-‐Erkrankungen<br />
-‐ Camouraa-‐Engelmann-‐Sy.<br />
-‐ Brachydaktylie<br />
-‐ Akromesomelische Chondrodysplasie<br />
Beruhen alle auf Defekten von unterschiedlichen Proteinen des TGF-‐beta-‐signalings<br />
NOGGIN: Kappe auf dem TGF-‐beta-‐Dimer = endogener Antagonist, der verhindert, dass TGF-‐beta-‐Dimere<br />
ihre Rezeptor-‐Dimere akavieren können → Defekt führt zu Syndactylien/Synostosen<br />
LEMD3-‐Protein: verankert mit Lamin A und mit der Lipid-‐Bilayer-‐Membran des Kerns verbunden →<br />
interagiert mit akaviertem Smad und antagonisiert dessen signaling<br />
→ bei Defekt: Osteopoikilose (hyperostoasche Herde)<br />
a summaerize project Seite 172 von 255
Change language