Eziologia, Diagnosi e Terapia della Sordita' Infantile Preverbale - AOOI

Le protesi per via ossea nella sordità infantile
Nella nostra esperienza, presso l’Ospedale Pediatrico “Bambino Gesù” di
Roma, dal 1995 abbiamo inserito nel protocollo di trattamento delle otodisplasie,
con atresia auris bilaterale, l’utilizzo di protesi tipo BAHA ® in
epoca preverbale, sia in via propedeutica ad una riabilitazione chirurgica,
sia in via definitiva in quei casi in cui la gravità della malformazione controindica
un intervento ricostruttivo anche in futuro.
Dopo una precoce protesizzazione nei primi mesi di vita mediante
Softband Baha, dai 2-3 anni di vita in poi, i bambini affetti da atresia auris
bilaterale non operabile o in attesa di correzione chirurgica vengono sottoposti
ad una selezione per l’impianto di un BAHA ® .
Questo prevede in prima istanza un attento counselling con i genitori, al
fine di chiarire gli aspetti relativi all’intervento (che nei più piccoli si preferisce
fare in 2 tempi), alla manutenzione (medicazioni e pulizia) che gli
stessi genitori dovranno eseguire in futuro ed alle aspettative funzionali e
di qualità di vita del piccolo paziente.
La valutazione audiologica deve prevedere un’audiometria tonale in cuffia,
in grado di definire con accuratezza la soglia di conduzione ossea,
che rimane la più rilevante nella valutazione preoperatoria; questa deve
dimostrare una ipoacusia di natura prevalentemente trasmissiva, di grado
medio–grave, con una via ossea non superiore ai 45dB di media sulle
frequenze di 0.5, 1, 2 e 3 KHz. Un ulteriore test, eseguibile nei pazienti
più collaboranti, prevede l’uso del “test rod”: un cilindro in plexiglas nel
quale è inserito un pilastro per BAHA ® ; una volta connessa la protesi si fa
stringere al bambino il cilindro in plexiglas tra i denti e si valuta la “sensazione
sonora soggettiva”.
I candidati all’intervento devono eseguire una TC dei temporali ad alta
definizione per accertare un adeguato spessore della teca cranica, il
decorso del seno laterale ed eventuali malformazioni dell’orecchio interno.
Appare d’obbligo a questo punto una breve digressione sulle malformazioni
congenite dell’orecchio e sulla strategia riabilitativa, chirurgica e protesica.
Classificazione delle Otodisplasie
Le malformazioni congenite dell’orecchio esterno e medio sono di riscontro
relativamente raro, interessando un caso ogni 10.000 nascite nei
paesi occidentali.
Le forme monolaterali sono le più frequenti, avendo un rapporto di 6:1
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