12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
klinikinë <strong>praktika</strong><br />
RETA VAIKŲ ARTERINĖS HIPERTENZIJOS PRIEŽASTIS – 17α<br />
HIDROKSILAZĖS DEFICITAS<br />
A RARE CAUSE OF ARTERIAL HYPERTENSION<br />
FOR CHILDREN: 17α HYDROXYLASE DEFICIENCY<br />
A. JANKAUSKIENĖ, G. MICKŪNAITIENĖ, R. VITKEVIČ<br />
Vilniaus universiteto Vaikų ligoninė, Vilniaus universitetas<br />
Vilnius university children hospital, Vilnius university, Vilnius, Lithuania<br />
SANTRAUKA<br />
REIKŠMINIAI ŽODŽIAI: vaikai, arterinė hipertenzija, priežastys,<br />
17α hidroksilazės deficitas.<br />
17 α hidroksilazės deficitas yra labai reta liga. Pagrindiniu<br />
simptomu ilgą laiką gali būti tik padidėjęs<br />
kraujospūdis. Liga dažniausiai diagnozuojama brendimo<br />
laikotarpiu, kai randamas padidėjęs kraujospūdis,<br />
vėluojantis lytinis brendimas <strong>ir</strong> hipokalemija. Gydymas<br />
specifinis, paskyrus gydymą ligos prognozė gera.<br />
Aprašomas 17 α hidroksilazės deficito atvejis <strong>12</strong> metų<br />
mergaitei Lietuvoje. Diagnozės nustatymo metu rastos<br />
arterinės hipertenzijos komplikacijos: hipertenzinė<br />
kardiopatija, retinopatija. Taikant specifinį gydymą,<br />
mergaitė vystosi normaliai, išnyko komplikacijos.<br />
ĮVADAS<br />
Epidemiologinių tyrimų duomenimis, padidėjęs<br />
arterinis kraujospūdis (AKS) nusta<strong>tomas</strong> 1- 2 proc.<br />
mokyklinio amžiaus vaikų <strong>ir</strong> 10 proc. paauglių [1].<br />
Sk<strong>ir</strong>tingai nei tarp suaugusiųjų, tarp vaikų, ypač iki<br />
paauglystės, dominuoja antrinės arterinės hipertezijos<br />
(AH) priežastys [2, 3, 4, 5]. Dažniausios antrinės AH<br />
priežastys yra renovaskulinės, kitą nedidelę dalį sudaro:<br />
kardiologinės (aortos koarktacija, vaskulitai), endokrinologinės.<br />
Endokrinologinės priežastys vaikų amžiuje<br />
sudaro apie 11 proc. [5].<br />
Teoriškai kiekvienas genas, kuris koduoja baltymus,<br />
įtrauktus į kraujospūdžio reguliavimą, potencialiai gali<br />
būti AH priežastis. Kadangi kraujospūdis priklauso<br />
nuo ka<strong>ir</strong>iojo skilvelio kontraktiliškumo, kraujo kiekio<br />
<strong>ir</strong> periferinio rezistentiškumo, tai kiekviena mutacija<br />
ar polimorfizmas tų genų, kurie lemia kontraktilišku-<br />
Augustina Jankauskienė<br />
augustinaj@delfi.lt<br />
SUMMARY<br />
KEY WORDS: children, hypertension, causes, 17α hydroxylase<br />
deficiency.<br />
17α hydroxylase deficiency is a very rare disorder.<br />
High blood pressure can be the main symptom of this<br />
syndrome for a long time. This syndrome is usually<br />
diagnosed in puberty, when hypertension, late pubescence,<br />
hypokalaemia are found. This disease has a<br />
specific treatment and if the treatment is started the<br />
prognosis is good. We present a case of 17α hydroxylase<br />
deficiency for a <strong>12</strong> year old g<strong>ir</strong>l. At the time of<br />
diagnosis arterial hypertension complications were<br />
found: hypertensive cardiopathy, retinopathy. Under<br />
the specific treatment, the g<strong>ir</strong>l’s development is normal,<br />
complications disappeared.<br />
mą, periferinį pasipriešinimą ar kraujo kiekį, gali potencialiai<br />
daryti įtaką kraujospūdžiui [6].<br />
Būtina išsiaiškinti arterinės hipertenzijos priežastis,<br />
nes sk<strong>ir</strong>iasi gydymas.<br />
P<strong>ir</strong>mą kartą 17α hidroksilazės deficitas buvo aprašytas<br />
1960 m. Dažnumas: JAV – sudaro
Change language