12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
klinikinë <strong>praktika</strong><br />
ĮVADAS<br />
Kepenų ligos gali pažeisti plaučius. Dažniausias kepenų<br />
ligos poveikis plaučiams yra sutrikdyta dujų apykaita<br />
plaučiuose su ats<strong>ir</strong>adusia hipoksemija dėl plaučių<br />
kraujagyslių pažeidimų. Kai dujų apykaitos sutrikimus<br />
<strong>ir</strong> hipoksemiją sukelia vazodilatuojančių mediatorių<br />
poveikis plaučių kraujagyslėms, ats<strong>ir</strong>adusią patologinę<br />
būklę vadiname hepatopulmoniniu sindromu (HPS).<br />
Kartais kepenų liga stipriai padidina plaučių kraujagyslių<br />
rezistentiškumą <strong>ir</strong> sukelia plautinę hipertenziją. Ši<br />
būklė vadinama portopulmonine hipertenzija (PPH).<br />
Abiejų šių patologinių būklių metu randama portinė<br />
hipertenzija <strong>ir</strong> portosisteminis nuosrūvis, tačiau hipoksemijos<br />
ats<strong>ir</strong>adimo <strong>ir</strong> plaučių pažeidimo mechanizmas<br />
yra sk<strong>ir</strong>tingas [1, 2]. Abiem atvejais pažeidžiamos<br />
plaučių kraujagyslės. HPS ats<strong>ir</strong>anda dėl prekapiliarų <strong>ir</strong><br />
kapiliarų dilatacijos, ventiliacijos perfuzijos (V/P) san-<br />
tykio pokyčių <strong>ir</strong> veninio arterinio nuosrūvio, tuo tarpu<br />
PPH patofiziologija panaši į p<strong>ir</strong>minės plautinės hipertenzijos<br />
pokyčius – intensyvi plaučių arteriolių vazokonstrikcija<br />
su smulkiųjų plaučių kraujagyslių struktūros<br />
pokyčiais <strong>ir</strong> padidėjusiu rezistentiškumu [1, 3].<br />
PPH būdingi pokyčiai ats<strong>ir</strong>anda toli pažengus kepenų<br />
ligai ar portinei hipertenzijai. A.Condino su bendraautoriais<br />
aprašo 7 vaikus, kuriems buvo diagnozuota portopulmoninė<br />
hipertenzija [5]. PPH buvo diagnozuota<br />
praėjus vidutiniškai <strong>12</strong>,1 metų po portinės hipertenzijos<br />
nustatymo. Portinės hipertenzijos priežastys buvo<br />
tulžies takų atrezija 3 ligoniams, kaverninė vartų venos<br />
transformacija – 2 ligoniams, p<strong>ir</strong>minis sklerozuojantis<br />
cholangitas <strong>ir</strong> kriptogeninė kepenų c<strong>ir</strong>ozė – po 1 ligonį.<br />
Pagrindiniai HPS <strong>ir</strong> PPH sk<strong>ir</strong>tumai pateikti 1 lentelėje<br />
[1, 4, 6, 7].<br />
1 LENTELĖ. HEPATOPULMONINIS SINDROMAS (HPS) AR PORTOPULMONINĖ HIPERTENZIJA (PPH)<br />
HPS PPH<br />
Diagnostiniai kriterijai Triada:<br />
• Kepenų disfunkcija ar portinė<br />
hipertenzija<br />
• Plaučių kraujagyslių dilatacija<br />
su padidėjusiu A-a gradientu<br />
• Hipoksemija be kardiopulmoninio<br />
sus<strong>ir</strong>gimo<br />
Patofiziologija Plaučių kraujagyslių dilatacija, V/P<br />
santykio pokyčiai, arterinis-veninis<br />
nuosrūvis plaučiuose dėl kepenų pažeidimo:<br />
• nepakankamas vazodilatatorių<br />
inaktyvavimas<br />
• vazokonstriktorių inaktyvavimas<br />
• padidėjusi NO produkcija<br />
Klinikiniai požymiai • dispnėja, platipnėja, ortodeoksija<br />
• PaO 2 < 60 mmHg, neesant kardiopulmoninės<br />
ligos<br />
• būgno lazdelių formos p<strong>ir</strong>štai,<br />
cianozė<br />
• gali būti tik hipoksemija be kitų<br />
požymių<br />
Echokardiografija <strong>ir</strong> kiti diagnostiniai<br />
metodai<br />
Teigiamas echokontrastinis tyrimas –<br />
pavėluotas (po 3-6 dūžių) kontrasto<br />
pas<strong>ir</strong>odymas ka<strong>ir</strong>iajame prieš<strong>ir</strong>dyje<br />
A-a gradientas – alveolinis-arterinis gradientas; V/P – ventiliacijos perfuzijos santykis; NO – azoto oksidas.<br />
• Spaudimas plaučių arterijoje<br />
> 25 mmHg ramybėje <strong>ir</strong> > 30<br />
mmHg krūvio metu<br />
• Plaučių kapiliarų pleištinis<br />
spaudimas < 15 mmHg<br />
• Portinė hipertenzija<br />
• Nėra kitos antrinės plautinės<br />
hipertenzijos priežasties<br />
Nefiltruojamos pažeistose kepenyse<br />
vazoaktyvios medžiagos sukelia:<br />
• plaučių arteriolių konstrikciją<br />
• plaučių kraujagyslių struktūros<br />
pokyčius<br />
• pakitusių plaučių kraujagyslių<br />
trombozę<br />
• dispnėja, ortopnėja, sinkopė,<br />
krūtinės skausmai, nuovargis<br />
• š<strong>ir</strong>dies ūžesiai, akcentuotas II<br />
tonas<br />
• hipoksemija ryškėja fizinio<br />
krūvio metu<br />
Echokardiografija – padidėjęs plaučių<br />
arterijos spaudimas<br />
EKG – dešiniojo skilvelio hipertrofija,<br />
dešiniojo prieš<strong>ir</strong>džio dilatacija<br />
Š<strong>ir</strong>dies kateterizacija – izoliuota plautinė<br />
hipertenzija<br />
358 <strong>teorija</strong> <strong>ir</strong> <strong>praktika</strong> 2006 - T. <strong>12</strong> (<strong>Nr</strong>. 4)
Change language