12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
klinikinë <strong>praktika</strong><br />
HEPATOPULMONINIS SINDROMAS IR PORTINĖ HIPERTENZIJA<br />
HEPATOPULMONARY SYNDROME AND PORTAL HYPERTENSION<br />
V. ŽILINSKAITĖ, O. KINČINIENĖ<br />
Vilniaus universiteto <strong>Medicinos</strong> fakulteto Vaikų ligų klinika<br />
Vilnius University, Faculty of Medicine, Clinic of Children Diseases, Vilnius, Lithuania<br />
SANTRAUKA<br />
REIKŠMINIAI ŽODŽIAI: hepatopulmoninis sindromas,<br />
portinė hipertenzija, hipoksemija, vaikai.<br />
Kepenų ligos gali pažeisti plaučius. Dažniausias kepenų<br />
ligos poveikis plaučiams yra sutrikdyta dujų apykaita<br />
plaučiuose su ats<strong>ir</strong>adusia hipoksemija. Plaučių pažeidimas<br />
gali pas<strong>ir</strong>eikšti hepatopulmoniniu ar portopulmoniniu<br />
sindromais. Hepatopulmoninį sindromą charakterizuoja<br />
klinikinė triada – p<strong>ir</strong>minė lėtinė kepenų liga, plaučių<br />
kraujagyslių dilatacija <strong>ir</strong> hipoksemija be p<strong>ir</strong>minės kardiopulmoninės<br />
ligos. Šis sindromas pas<strong>ir</strong>eiškia ligoniams,<br />
sergantiems kepenų c<strong>ir</strong>oze ar portine hipertenzija. Bet<br />
kokios kilmės portinė hipertenzija gali lemti hepatopulmoninio<br />
sindromo ats<strong>ir</strong>adimą. Šio sindromo metu hipoksemija<br />
kyla dėl intrapulmoninio nuosrūvio, kurį sukelia<br />
vazodilatacija <strong>ir</strong>/ar susidariusios arteriolių <strong>ir</strong> venulių jungtys.<br />
Tipiški klinikiniai požymiai yra cianozė, dispnėja, ortodeoksija,<br />
būgno lazdelių formos p<strong>ir</strong>štai. Diagnozė nustatoma<br />
remiantis trimis kriterijais: lėtine kepenų liga ar<br />
portine hipertenzija, hipoksemija (parcialinis deguonies<br />
slėgis PaO 2 < 70 mmHg ar alveolinis-arterinis parcialinio<br />
deguonies slėgio gradientas > 20 mmHg) bei įrodytu<br />
intrapulmoniniu veniniu nuosrūviu. Intrapulmoniniam<br />
nuosrūviui nustatyti dažniausiai naudojamas kontrastinis<br />
echokardiografinis tyrimas su aktyvuotu fiziologiniu t<strong>ir</strong>palu.<br />
Šiuo metu nėra nei vieno pagrįstai efektyvaus medikamento<br />
hepatopulmoniniam sindromui gydyti. Kepenų<br />
transplantacija yra vienintelis patikimas hepatopulmoninio<br />
sindromo gydymo metodas.<br />
Nuo 1992 metų iki 2006 metų Vilniaus universiteto<br />
Vaikų ligų klinikoje stebėti <strong>ir</strong> gydyti 113 vaikų,<br />
sergančių įva<strong>ir</strong>ios kilmės portine hipertenzija. Hepatopulmoninis<br />
sindromas nustatytas dviem ligoniams.<br />
Hepatopulmoninis sindromas yra reta vaikų lėtinės<br />
kepenų ligos ar kitos etiologijos portinės hipertenzijos<br />
komplikacija. Šį sindromą reikia įtarti visiems portine<br />
hipertenzija ar lėtine kepenų liga sergantiems vaikams,<br />
kuriems ats<strong>ir</strong>anda klinikinių hipoksemijos požymių.<br />
<strong>teorija</strong> <strong>ir</strong> <strong>praktika</strong> 2006 - T. <strong>12</strong> (<strong>Nr</strong>. 4)<br />
V<strong>ir</strong>ginija Žilinskaitė,<br />
v<strong>ir</strong>ginija@lux.lt<br />
SUMMARY<br />
KEY WORDS: hepatopulmonary syndrome, portal hypertension,<br />
hypoxemia, children.<br />
The most common pulmonary consequence of liver<br />
disease is altered gas exchange resulting in hypoxaemia.<br />
Liver diseases and portal hypertension develop<br />
pulmonary vascular alterations that lead to the hepatopulmonary<br />
syndrome or portopulmonary hypertension.<br />
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a clinical<br />
triad of liver disease, hypoxaemia, and intrapulmonary<br />
vasodilatation. Although HPS typically occurs in patients<br />
with c<strong>ir</strong>rhosis, it may also be seen in patients<br />
with portal hypertension of any aetiology. The characteristic<br />
clinical presentation (dyspnoea, orthodeoxia,<br />
cyanosis, and clubbing) is usually present. The diagnosis<br />
is determined by the following criteria: hepatic dysfunction<br />
or portal hypertension, hypoxaemia (PaO 2 <<br />
70 mmHg or alveolar to arterial PO 2 gradient < 20<br />
mmHg), and intrapulmonary vasodilation on echocardiography.<br />
Two-dimensional transthoracic contrast<br />
echocardiography is the most commonly used technique<br />
to detect intrapulmonary vasodilation. Agitated<br />
saline is used as a contrast agent. Liver transplantation<br />
is the mainstay of therapy for HPS and usually results<br />
in complete resolution of intrapulmonary shunting.<br />
Medical therapies for hepatopulmonary syndrome<br />
have been unsatisfactory.<br />
From 1992 till 2006, 113 children with portal hypertension<br />
of various aetiology were treated in our<br />
clinic. Case histories of two patients with HPS due<br />
to hepatic fibrosis and portal hypertension that were<br />
managed in Vilnius University Children’s Department<br />
are presented. The diagnosis of Hepatopulmonary<br />
Syndrome is suspected in any children with portal<br />
hypertension who complains of dyspnoea, has digital<br />
clubbing and cyanosis on physical examination.<br />
357
Change language