12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Šio darbo tikslas yra apžvelgti hepatopulmoninį sindromą<br />
sergant portine hipertenzija, jo patofiziologiją,<br />
diagnostiką <strong>ir</strong> gydymo galimybes, taip pat pateikti du<br />
hepatopulmoninio sindromo atvejus, kurie buvo nustatyti<br />
VU Vaikų ligų klinikoje gydomiems portine<br />
hipertenzija sergantiems vaikams.<br />
HPS APIBRĖŽIMAS<br />
Terminas „hepatopulmoninis sindromas” p<strong>ir</strong>mą kartą<br />
buvo pasiūlytas 1977 metais T.Kennedy <strong>ir</strong> R.Knudsono<br />
aprašyti cianozei, ats<strong>ir</strong>adusiai praėjus 4 metams<br />
po portokavalinio šunto suformavimo operacijos ligoniui,<br />
sergančiam kepenų c<strong>ir</strong>oze [8].<br />
Literatūroje pateikiami keli HPS apibrėžimai. Kai<br />
kurie autoriai remiasi patofiziologiniais kriterijais, kiti<br />
labiau vadovaujasi klinikiniais požymiais. Vieni autoriai<br />
akcentuoja alveolinio <strong>ir</strong> arterinio deguonies parcialinio<br />
slėgio (A-a) gradientą, kuris turėtų būti > 20<br />
mmHg, kiti labiau remiasi PaO 2 sumažėjimu < 60<br />
mmHg kvėpuojant kambario oru, tačiau pagrindiniai<br />
kriterijai yra klinikiniai HPS požymiai – dispnėja, cianozė<br />
su būgno lazdelių formos p<strong>ir</strong>štais, ortodeoksija<br />
<strong>ir</strong> platipnėja, ats<strong>ir</strong>adę dėl kepenų ligos <strong>ir</strong>/ar portinės<br />
hipertenzijos su portosisteminiu nuosrūviu, <strong>ir</strong> stebima<br />
plaučių kraujagyslių dilatacija [1, 2, 9].<br />
Pagal unifikuotą medicinos kalbos sistemą (Medical<br />
Subject Headings, 2005) HPS sindromas apibrėžiamas<br />
taip: „Sindromą charakterizuoja klinikinė triada – p<strong>ir</strong>minė<br />
lėtinė kepenų liga, plaučių kraujagyslių dilatacija<br />
<strong>ir</strong> hipoksemija be p<strong>ir</strong>minės kardiopulmoninės ligos. Šis<br />
sindromas pas<strong>ir</strong>eiškia ligoniams, sergantiems kepenų<br />
c<strong>ir</strong>oze ar portine hipertenzija”. Taigi šiuo metu autoriai<br />
pabrėžia, kad HPS paprastai ats<strong>ir</strong>anda esant kepenų c<strong>ir</strong>ozei,<br />
tačiau gali būti <strong>ir</strong> esant prehepatinei ar suprahepatinei<br />
portinei hipertenzijai be p<strong>ir</strong>minės kepenų ligos<br />
[1, 9]. Be p<strong>ir</strong>minės kepenų ligos, HPS dažniau kyla<br />
esant Budd-Chiari sindromui (suprahepatinei portinei<br />
hipertenzijai) <strong>ir</strong> rečiau stebimas sergant prehepatine<br />
portine hipertenzija [9].<br />
HPS PRIEŽASTYS IR NATŪRALI EIGA<br />
Bet kokios kilmės portinė hipertenzija gali lemti<br />
HPS ats<strong>ir</strong>adimą (žr. 2 lentelę). Dažniausiai šis sindromas<br />
yra susijęs su intrahepatine portine hipertenzija <strong>ir</strong><br />
kepenų c<strong>ir</strong>oze, vaikų amžiuje – su tulžies takų atrezija<br />
[10]. Daugeliui kepenų c<strong>ir</strong>oze sergančių pacientų HPS<br />
nustatymo metu kepenų liga būna dar pakankamai<br />
kompensuota (Child A ar B sunkumo klasė) [3, 11].<br />
HPS natūrali eiga labiau priklauso nuo hipoksemijos<br />
progresavimo <strong>ir</strong> nuo laiku atliktos kepenų transplanta-<br />
<strong>teorija</strong> <strong>ir</strong> <strong>praktika</strong> 2006 - T. <strong>12</strong> (<strong>Nr</strong>. 4)<br />
klinikinë <strong>praktika</strong><br />
cijos nei nuo pačios kepenų ligos sunkumo [10, 11].<br />
HPS gali ats<strong>ir</strong>asti <strong>ir</strong> esant prehepatinei portinei hipertenzijai,<br />
kai vazodilatuojantys mediatoriai patenka į<br />
sisteminę kraujotaką aplenkdami kepenis per funkcionuojančias<br />
portosistemines jungtis. Tai įrodo sėkmingas<br />
HPS <strong>ir</strong> hipoksemijos gydymas perrišant portosistemines<br />
jungtis be kepenų transplantacijos būtinybės<br />
[<strong>12</strong>].<br />
2 LENTELĖ. HEPATOPULMONINIO SINDROMO<br />
PRIEŽASTYS [9]<br />
Prehepatinė (presinusoidinė) portinė hipertenzija<br />
Ekstrahepatinė vartų venos trombozė<br />
Nec<strong>ir</strong>ozinė portinė fibrozė<br />
Įgimtos portosisteminės jungtys<br />
Intrahepatinė (sinusoidinė) portinė hipertenzija<br />
C<strong>ir</strong>ozė<br />
Nec<strong>ir</strong>ozinis kepenų pažeidimas<br />
Lėtinė persodinto organo atmetimo liga<br />
Ūminis A <strong>ir</strong> B hepatitas<br />
Autoimuninis hepatitas<br />
Suprahepatinė (postsinusoidinė) portinė hipertenzija<br />
Budd-Chiari sindromas<br />
Apatinės tuščiosios venos obstrukcija<br />
PATOFIZIOLOGIJA<br />
HPS metu ats<strong>ir</strong>adusią hipoksemiją sukelia intrapulmoninis<br />
nuosrūvis dėl vazodilatacijos <strong>ir</strong>/ar susidariusių<br />
arterinių veninių komunikacijų (jungčių). Intrapulmoniniai<br />
kraujagyslių pokyčiai panašūs į voratinklinę<br />
angiomatozę, kurią galima matyti <strong>ir</strong> odoje. Sk<strong>ir</strong>tingai<br />
nuo intrakardinio nuosrūvio sukeltos hipoksemijos,<br />
šią hipoksemiją dalinai galima koreguoti papildoma<br />
deguonies terapija [4].<br />
Hipoksemija gali ats<strong>ir</strong>asti dėl šių priežasčių: hipoventiliacijos,<br />
sutrikusios difuzijos, pablogėjusio ventiliacijos<br />
perfuzijos santykio (V/P) ar tikrojo nuosrūvio<br />
(kai V/P = 0).<br />
Didžiausia reikšmė hipoksemijai ats<strong>ir</strong>asti sergant kepenų<br />
c<strong>ir</strong>oze tenka V/P santykio pokyčiams. Šiek tiek įtakos<br />
turi <strong>ir</strong> tikrosios jungtys, sukeliančios veninį nuosrūvį<br />
į arterinę sistemą.<br />
V/P santykio sutrikimo mechanizmai [1, 2]:<br />
1) išsiplėtusios plaučių kraujagyslės (sumažėjęs plaučių<br />
kraujagyslių rezistentiškumas) ar intersticinė<br />
edema susiaurina smulkiųjų kvėpavimo takų spindį<br />
apatiniuose plaučių segmentuose, kuriuose <strong>ir</strong><br />
359
Change language