12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
12 tomas, Nr. 4 - Medicinos teorija ir praktika
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Cholesterolis<br />
(išorinė mitochondrijų membrana)<br />
StAR<br />
Cholesterolis<br />
(vidinė mitochondrijų membrana)<br />
20,22 Desmoliazė ↓<br />
(P450scc.CYP11A)<br />
17α-hidroksilazė 7,20-liazė<br />
(P450c17, CYP17) (P450c17, CYP17)<br />
Pregnenolonas 17-OH-pregnenolonas Dehidroepiandrosteronas<br />
(DHEA)<br />
3β-hidroksisteroiddehidrogenazė <br />
17α-hidroksilazė 7,20-liazė<br />
(P450c17, CYP17) (P450c17,CYP17)<br />
Progesteronas → 17-OH-progesteronas Δ4-androsteronas<br />
21-hidroksilazė 17-βhidroksisteroid<br />
(P450c21,CYP21) dehidrogenazė<br />
Deoksikortikosteronas 11-deoksikortizolis Testosteronas<br />
11β-hidroksilazė<br />
(P450c11β, CYP11B1) <br />
(P450c18, CYP11B2)<br />
Kortikosteronas Kortizolis<br />
18-hidroksilazė<br />
(P450c18,CYP11B2)<br />
18-hidroksikortikosteronas<br />
18-oksidazė<br />
(P450c18,CYP11B2)<br />
Aldosteronas<br />
1 pav. Antinksčių žievės steroidų sintezė<br />
syviniu būdu, kuris pas<strong>ir</strong>eiškia sutrikusia steroidų<br />
biosinteze: sumažėja gliukokortikoidų <strong>ir</strong> androgenų<br />
produkcija <strong>ir</strong> padidėja mineralkortikoidų produkcija.<br />
17α hidroksilazė yra reikalinga verčiant pregnenoloną<br />
į 17-hidroksipregnenoloną <strong>ir</strong> progesteroną – į 17hidroksiprogesteroną.<br />
Nesant šiam fermentui, pažeidžiama<br />
visų lytinių steroidų <strong>ir</strong> kortizolio produkcija.<br />
Sumažėjęs serumo kortizolis neigiamu atgaliniu ryšiu<br />
stimuliuoja AKTH išsiskyrimą, gaminamas 11-dez-<br />
<strong>teorija</strong> <strong>ir</strong> <strong>praktika</strong> 2006 - T. <strong>12</strong> (<strong>Nr</strong>. 4)<br />
klinikinë <strong>praktika</strong><br />
oksikortikosterono perteklius, lemiantis hipokalemiją,<br />
arterinę hipertenziją bei renino-aldosterono sistemos<br />
slopinimą. Hipogonadizmas būna dėl lytinių steroidų<br />
produkcijos stokos [9, 10, 11, <strong>12</strong>, 13].<br />
Nors pacientams yra kortizolio stoka, jie neturi antinksčių<br />
nepakankamumo <strong>ir</strong> nepat<strong>ir</strong>ia antinksčių krizių.<br />
Kortikosteronas turi gliukokortikoidinio aktyvumo<br />
<strong>ir</strong> padidėjęs jo kiekis padeda išvengti antinksčių<br />
nepakankamumo. Šiems pacientams nebūna hipog-<br />
353
Change language