!№4(96) ТОМ 2 тп отпр

More documents

Recommendations

Info

‘ № 4(<strong>96</strong>) август 2016 г. / том 2 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ 127 УДК 616.831-005-089 À.Ò. ÔÀÉÇÓÒÄÈÍÎÂÀ 1,2 , Ý.È. ÁÎÃÄÀÍÎÂ 1,2 1 Ðåñïóáëèêàíñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ÌÇ ÐÒ, 420064, ã. Êàçàíü, Îðåíáóðãñêèé òðàêò, ä. 138 2 Êàçàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, 420012, ã. Êàçàíü, óë. Áóòëåðîâà, ä. 49 Пути повышения эффективности медицинской помощи взрослым пациентам с мальформацией Киари I типа: роль изучения естественного течения заболевания и результатов хирургического лечения Ôàéçóòäèíîâà Àéñûëó Òàëüãàòîâíà - êàíäèäàò ìåäèöèíñêèõ íàóê, äîöåíò êàôåäðû íåâðîëîãèè è ðåàáèëèòàöèè, íåâðîëîã êëèíèêî-ýêñïåðòíîãî îòäåëåíèÿ, òåë. +7-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru Áîãäàíîâ Ýíâåð Èáðàãèìîâè÷ - äîêòîð ìåäèöèíñêèõ íàóê, çàâåäóþùèé êàôåäðîé íåâðîëîãèè è ðåàáèëèòàöèè, ðóêîâîäèòåëü íåâðîëîãè÷åñêîé êëèíèêè, òåë. (843) 237-34-72, e-mail: enver_bogdanov@mail.ru Выраженный клинический полиморфизм мальформации Киари 1 типа (МК1) обусловливает практический интерес к изучению естественного течения заболевания, а также к возможности его хирургической коррекции. Анализ естественного течения МК1 показывает, что около половины пациентов с данной мальформацией являются клинически бессимптомными. После клинической манифестации у большинства пациентов отмечается относительно благоприятное течение заболевания. Значимое прогрессирование симптоматики развивается у 30% пациентов, а у 12% пациентов развиваются тяжелые неврологические нарушения. Основным методом предупреждения прогрессирования и развития осложнений МК1 и МК1-ассоциированной сирингомиелии является хирургическая декомпрессия задней черепной ямы. Но в настоящее время хирургическое лечение МК1 выполняется в 6-69% наблюдений. Различия в показателях хирургической активности могут быть обусловлены неоднородностью сравниваемых популяций, а также различием хирургических подходов к данной патологии. В обзоре обсуждаются алгоритмы отбора пациентов для хирургического лечения и его эффективность. Для определения путей совершенствования медицинской помощи пациентам с МК1 были выделены и проанализированы этапы ведения пациентов с данной патологией: этап выявления пациентов, этап диагностики и определения терапевтической тактики, этап лечения и дальнейшего наблюдения, этап отдаленных наблюдений и коррекции лечения. Ключевые слова: мальформация Киари 1 типа, естественное течение заболевания, хирургическое лечение, повышение эффективности медицинской помощи. À.Ò. FAYZUTDINOVA 1,2 , E.I. BOGDANOV 1,2 1 Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064 2 Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012 Ways to improve the efficiency of medical care for adult patients with Chiari Malformation Type 1: the role of study the natural history of the disease and the results of surgical treatment Fayzutdinova A.T. - Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, neurologist of Clinical Expertise Department, tel. +7-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru Bogdanov E.I. - D. Med. Sc., Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, Head of Neurological Clinic, tel. (843) 237-34-72, e-mail: enver_bogdanov@mail.ru ÈÍÍÎÂÀÖÈÎÍÍÛÅ ÒÅÕÍÎËÎÃÈÈ Â ÌÅÄÈÖÈÍÅ / ÒÎÌ 2
128 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ ‘ № 4(<strong>96</strong>) август 2016 г. / том 2 Severe clinical polymorphism of Chiari Malformation Type 1 (CM1) determines the practical interest to the study of the natural history of the disease, as well as the possibilities of its surgical correction. Analysis of the natural history of CM1 shows that about half of patients with this malformation are clinically asymptomatic. After the clinical manifestation, the majority of patients have a relatively favorable course of the disease. Significant progression of symptoms occurs in 30% of patients. In 12% of patients severe neurological disorders develop. The main method of preventing the progression and development of CM1 and CM1-associated syringomyelia complications is surgical decompression of the posterior cranial fossa. But currently CM1 surgical treatment is performed in 6-69% of cases. The differences in surgical activity indicators may be due to the heterogeneity of populations being compared, and the difference in surgical approaches to the disease. The review discusses algorithms for patient selection for surgical treatment and its effectiveness. To develop ways to improve care for patients with CM1, stages of treating patients with this pathology were determined and analyzed: the stage of identifying patients, the stage of determining the diagnosis and treatment strategies, the stage of treatment and follow-up, and the stage of remote observation and correction of treatment. Key words: Chiari Malformation Type 1, natural history of the disease, surgical correction, ways to improve care for patients. Мальформация Киари 1 типа (МК1) ― это врожденная патология, характеризующаяся гипоплазией задней черепной ямы и эктопией миндаликов мозжечка в условиях «тесной» задней черепной ямы. Спектр клинических проявлений МК1 ― от бессимптомных наблюдений до тяжелых ликвородинамических и компрессионно-ишемических нарушений. К наиболее частым проявлениям изолированной МК1 относят головные боли (до 88% больных), зрительные, отоневрологические симптомы и атаксия; у 23% пациентов могут развиваться гипертензионногидроцефальные пароксизмы, в 5% требующие интенсивной терапии или хирургического вмешательства [1]. Проявление МК1-ассоциированной сирингомиелии развивается у 65-80% больных и проявляется парезами, сегментарно-диссоциированными расстройствами чувствительности и центральными невропатическими дизестетическими болями по типу жжения, покалывания, ощущения натяжения кожи. Выраженный клинический полиморфизм МК1 обусловливает практический интерес к изучению естественного течения заболевания, а также к возможности его хирургической коррекции. Естественное течение мальформации Киари 1 типа Характер клинической манифестации МК1 зависит как от выраженности структурных нарушений, так и от возраста пациентов [2-4]: для детей до 2 лет характерно появление дыхательных нарушений (стридорозное дыхание, апноэ, цианоза), плача и повышенного тонуса мышц; основными первыми проявлениями среди детей старших возрастных групп являются развитие атактической походки и сколиоза, вторичного к МК1-ассоциированной сирингомиелии; у взрослых хроническая компрессия ствола мозга проявляется затылочной головной болью, нистагмом, гиперестезией в зоне иннервации тройничного нерва. Дальнейшее течение заболевания весьма вариабельно. Четырехлетнее наблюдение за пациентами с МК1, которым не проводилось хирургическое лечение [5], не выявило различий в объеме эктопированных миндалин мозжечка, при этом ухудшение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода (КВП) было отмечено у 16% пациентов, улучшение ― у 31%, развитие сирингомиелии ― у 5%, а спадение имеющейся полости ― у 2%. В другом проспективном наблюдении за пациентами с МК1, получающими только консервативную терапию, в целом улучшение состояния было выявлено у половины пациентов, а ухудшение ― у 27% [6]. Наличие сенсорных нарушений и каш- левой головной боли снижало вероятность улучшения симптоматики, а детский возраст повышал ее. Шестилетнее наблюдение за 16 детьми, у которых не было клинической симптоматики, а МК1 была выявлена как радиологический феномен, выявило ухудшение в 5 случаях: в 2-х ― только по данным МРТ исследования, а у трех детей появилась клиническая симптоматика (у одного ― минимальная, у двоих потребовалась хирургическая декомпрессия ЗЧЯ) [7]. Обобщение клинико-эпидемиологических данных [8] показало, что клинически бессимптомное течение отмечается у 30-50% пациентов с МР-верифицированной МК1 и у 23% ― с МК1- ассоциированой сирингомиелией; средний возраст появления симптоматики МК1 колеблется от 11 до 25 лет, а сирингомиелии ― от 28 до 40 лет. Спонтанная нормализация уровня церебеллярных миндалин или спадение сирингомиелической полости наблюдаются редко, но возможны. Симптоматика МК1-ассоциированной сирингомиелии после манифестации может более 10 лет не изменяться (10- 80%), медленно (47%) или быстро прогрессировать (15-20%), стабилизироваться после периода прогрессирования (6%); улучшение отмечают до 11% пациентов. В настоящее время мало данных о влиянии МК1 и сирингомиелии на продолжительность жизни. По данным [9, 10] за 30-40 лет наблюдения умерли или стали недоступны для наблюдения 6-20% больных с сирингомиелией. Причиной «МК1- ассоциированных» летальных исходов может быть кардиореспираторная дисфункция на фоне компрессии ствола мозга эктопированными миндаликами мозжечка. Внезапная смерть развивается преимущественно у лиц молодого возраста с изолированной МК1 и в 2/3 случаев может быть первым проявлением патологии [11]. К факторам риска развития внезапной смерти при МК1 относят прием наркотических анальгетиков, декомпрессионные шунтирующие операции, а также высокую частоту при МК1 артериальной гипертензии, пролапса митрального клапана, сонных апноэ [12, 13]. Пароксизмальные кардиореспираторные нарушения выявляются у 23% больных с МК1, преимущественно не осложненной сирингомиелией, и требуют динамичного наблюдения и лечения [11]. Таким образом, анализ естественного течения МК1 показывает, что около половины пациентов с данной мальформацией являются клинически бессимптомными. После клинической манифестации у большинства пациентов отмечается относительно благоприятное течение заболевания. На этом этапе возможно проведение консервативной терапии ÈÍÍÎÂÀÖÈÎÍÍÛÅ ÒÅÕÍÎËÎÃÈÈ Â ÌÅÄÈÖÈÍÅ / ÒÎÌ 2
Page 1 and 2:
Íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêè
Page 3 and 4:
2 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈ
Page 5 and 6:
Page 7 and 8:
Page 9 and 10:
Page 11 and 12:
10 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄ
Page 13 and 14:
Page 15 and 16:
Page 17 and 18:
Page 19 and 20:
Page 21 and 22:
Page 23 and 24:
Page 25 and 26:
Page 27 and 28:
Page 29 and 30:
Page 31 and 32:
Page 33 and 34:
Page 35 and 36:
Page 37 and 38:
Page 39 and 40:
Page 41 and 42:
Page 43 and 44:
Page 45 and 46:
Page 47 and 48:
Page 49 and 50:
Page 51 and 52:
Page 53 and 54:
Page 55 and 56:
Page 57 and 58:
Page 59 and 60:
Page 61 and 62:
Page 63 and 64:
Page 65 and 66:
Page 67 and 68:
Page 69 and 70:
Page 71 and 72:
Page 73 and 74:
Page 75 and 76:
Page 77 and 78: 76 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄ
Page 127: 126 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄ
show all

!№4(96) ТОМ 2 тп отпр

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?