!№4(96) ТОМ 2 тп отпр

‘ № 4(96) август 2016 г. / том 2
ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ 67
всегда совпадает. На клинические проявления
влияет не только концентрация сывороточного
белка, но и молекулярные характеристики белка,
агрегация молекул белка, а также наличие сопутствующих
заболеваний, гематокрит, и состояние
сердечно-сосудистой системы. Решение о проведении
плазмафереза должно быть сделано на
основе клинических признаков, а не лабораторных
показателей. Макроглобулинемия Вальденстрема,
протекающая с повышением концентрации
IgM, является самой частой причиной гипервязкости.
Количественное измерение иммуноглобулинов
является полезным методом для обнаружения
гипогаммаглобулинемии. Метод нефелометрии
является дополнением к электрофорезу и иммунофиксации
для оценки ответа на терапию. Тем
не менее, при оценке реакции, значения электрофореза
следует сравнить только со значениями
электрофореза, а результаты нефелометрии только
с таким же исследованием, потому что по непонятым
до сих пор причинам уровень иммуноглобулинов,
измеренных методом нефелометрии на
1000-2000 мг/дл выше, чем ожидается на основании
данных электрофореза.
Исследование мочи. Суточная моча необходима
для определения общего количества белка, проведения
электрофореза белков (UPEP), иммунофиксации,
определения наличия легких цепей. Если
у пациента есть нефротический синдром, наличие
моноклонального легкой цепи предлагает либо
первичный амилоидоз (AL), либо болезнь осаждения
легкой цепи практически во всех случаях. Если
электрофорез мочи показывает М-градиент, а иммунофиксация
не выявляет легкую цепь, следует
подозревать возможность болезни осаждения тяжелой
цепи. Иммунофиксация должна быть выполнена
с антисывороткой к IgG [11].
Оценка моноклональных гаммапатий. Поиски
моноклональных белков должны проводиться
у всех пациентов, у которых подозревается множественная
миелома, макроглобулинемия Вальденстрема,
первичный AL или родственные нарушения.
Также оценивается любой пациент
с повышением уровня общего белка в сыворотке
крови.
ЛИТЕРАТУРА
1. Bird J., Behrens J., Westin J., et al. UK Myeloma Forum (UKMF)
and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the
investigation of newly detected M-proteins and the management of
monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) // Br.
J. Haematol. ― 2009. ― 147. ― P. 22.
2. Smogorzewska A., Flood J.G., Long W.H., Dighe A.S. Paraprotein
interference in automated chemistry analyzers // Clin. Chem. ―
2004. ― 50. ― P. 1691.
3. Katzmann J.A., Clark R., Wiegert E., et al. Identification of
monoclonal proteins in serum: a quantitative comparison of acetate,
agarose gel, and capillary electrophoresis // Electrophoresis. ― 1997.
― 18. ― P. 1775.
4. Myeloma Working Group. Criteria for the classification of
monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders:
a report of the International Myeloma Working Group // Br. J.
Haematol. ― 2003. ― 121. ― P. 749.
5. Kyle R.A., Robinson R.A., Katzmann J.A. The clinical aspects of
biclonalgammopathies. Review of 57 cases // Am. J. Med. ― 1981. ―
71. ― P. 999.
Заболевания, проявляющиеся моноклональной
гаммапатией
● Нарушения, связанные с плазматическими клетками
● Моноклональная гаммопатия неясного значения
(MGUS) (MГНЗ);
● Биклональная гаммопатия неясного значения;
● Идиопатическая протеинурия Бенс ― Джонса;
● Моноклональная гаммапатия почечного значения
(MGRS);
● Синдром POEMS;
● Болезнь Кастельмана (Castleman’s disease);
● Амилоидоз AL (легкие цепи), Болезни отложения
легких и тяжелых цепей;
● Одиночная плазмацитома;
● Множественная миелома.
● B-клеточные лимфопролиферативные заболевания
● Неходжскинская лимфома;
● Хронический лимфотический лейкоз;
● Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия
Вальденстрема);
● Посттрасплантационная моноклональная гаммапатия;
● Болезни тяжелых цепей.
● Заболевания соединительной ткани*
● Системная красная волчанка;
● Ревматоидный артрит; ● Синдром Шегрена;
● Системная склеродермия;
● Псориатический артрит;
● Ревматическая полимиалгия.
● Связанные с инфекциями* ● Гепатит C;
● ВИЧ/СПИД. ● Кожные заболевания
● Локальная склеродерма (склеромиксидема);
● Диффузный плоский ксантоматоз;
● Уртикария и IgM (синдром Шнитзлера);
● Пиодерма гангренозная. Различные заболевания*
● Приобретенный вариант болезни Виллебранта;
● Приобретенный дефицит ингибитора C1 эстеразы
(ангионевротический отек);
● Эозинофильный фасциит;
● Криоглобулинемия, криофибриногенемия;
● Миелодиспластический синдром;
● Хронический нейтрофильный лейкоз;
● Сенсомоторная нейропатия с МГНЗ;
● Холодовая агглютининовая болезнь.
*Часть этих заболеваний связаны с развитием
лимфопролиферативных заболеваний
6. Kyle R.A., Gertz M.A., Witzig T.E. et al. Review of 1027 patients
with newly diagnosed multiple myeloma / Mayo Clin. Proc. ―
2003; ― 78: ― 21.
7. Carr-Smith H.D., Mead G.P., et al. Serum test for assessment
of patients with Bence Jones myeloma // Lancet. ― 2003. ―
361. ― P. 489.
8. Pratt G. The evolving use of serum free light chain assays in
haematology // Br. J. Haematol. ― 2008. ― 141. ― P.
9. Katzmann J.A., Dispenzieri A., Kyle R.A., et al. Elimination of
the need for urine studies in the screening algorithm for monoclonal
gammopathies by using serum immunofixation and free light chain
assays // Mayo Clin. Proc. ― 2006. ― 81. ― P. 1575.
10. van Hoeven K.H., Wells J.M. Are renal reference intervals
required when screening for plasma cell disorders with serum free
light chains and serum protein electrophoresis? // Am. J. Clin. Pathol.
― 2009. ― 131. ― P. 166.
11. Hutchison C.A., Harding S., Hewins P., et al. Quantitative
assessment of serum and urinary polyclonal free light chains in
patients with chronic kidney disease // Clin. J. Am. Soc. Nephrol. ―
2008. ― 3. ― P. 1684. 413.
ÈÍÍÎÂÀÖÈÎÍÍÛÅ ÒÅÕÍÎËÎÃÈÈ Â ÌÅÄÈÖÈÍÅ / ÒÎÌ 2