verba<strong>le</strong> requièrent la capacité à récupérer et produire des mots selon un critère donné dans unepériode de temps limitée. Les tâches de fluence littéra<strong>le</strong> ou phonémique requièrent laproduction d'un maximum de mots commençant par une <strong>le</strong>ttre particulière (par exemp<strong>le</strong> : la<strong>le</strong>ttre P) tandis que <strong>le</strong>s tâches de fluence catégoriel<strong>le</strong> requièrent la production d'un maximumde mots appartenant à une catégorie sémantique donnée (par exemp<strong>le</strong> : <strong>le</strong>s animaux). Bien que<strong>le</strong>s performances de fluence verba<strong>le</strong> soient globa<strong>le</strong>ment déficitaires dans la MA, <strong>le</strong>sperformances de fluence catégoriel<strong>le</strong> sont proportionnel<strong>le</strong>ment plus déficitaires que <strong>le</strong>sperformances de fluence littéra<strong>le</strong> (Henry, Crawford & Phillips, 2004). Par ail<strong>le</strong>urs, <strong>le</strong>sperformances de fluence catégoriel<strong>le</strong> déclinent précocement (Amieva et al., 2008) etprogressivement au cours de l’évolution de la maladie (Perry, Watson & Hodges, 2000).Les troub<strong>le</strong>s du langage peuvent éga<strong>le</strong>ment se manifester par des troub<strong>le</strong>s de lacompréhension ora<strong>le</strong> (Martin & Fedio, 1983) et écrite (Kemp<strong>le</strong>r, Almor, Ty<strong>le</strong>r, Andersen &MacDonald, 1998), qui selon certains auteurs surviennent éga<strong>le</strong>ment dès <strong>le</strong>s premiers stadesde la maladie (Croot, Hodges & Patterson, 1999). Les patients MA présentent éga<strong>le</strong>ment destroub<strong>le</strong>s de l’écriture caractérisés par la présence de paraphasies phonologiques (Hughes,Graham, Patterson & Hodges, 1997) et sémantiques (Croisi<strong>le</strong> et al., 1996) mais éga<strong>le</strong>ment parla diminution de la longueur, de la comp<strong>le</strong>xité (Croisi<strong>le</strong> et al., 1996 ; Henderson, Buckwalter,Sobel, Freed & Diz, 1992) et du contenu informatif (Forbes, Shanks & Venneri, 2004) des<strong>texte</strong>s produits. Enfin, <strong>le</strong>s troub<strong>le</strong>s de la <strong>le</strong>cture sont caractérisés, en particulier, par desdifficultés à prononcer <strong>le</strong>s mots irréguliers sans correspondance grapho-phonologique(Cummings, Houlihan & Hill, 1986 ; Patterson, Graham & Hodges, 1994). Les troub<strong>le</strong>s de la<strong>le</strong>cture et de l'écriture apparaissent généra<strong>le</strong>ment plus tardivement que <strong>le</strong>s difficultés dedénomination au cours de l’évolution de la maladie (Patterson et al., 1994).2.4. Capacités visuel<strong>le</strong>s et visuo-spatia<strong>le</strong>sL'agnosie visuel<strong>le</strong> est un troub<strong>le</strong> de la reconnaissance des objets, des visages, desformes auparavant connus. Ces troub<strong>le</strong>s de la reconnaissance sont caractérisés par l’absenced’intégration globa<strong>le</strong> cohérente des informations perceptives ou des difficultés d’appariemententre <strong>le</strong>s caractéristiques perceptives de l’objet et sa représentation structura<strong>le</strong> stockée enmémoire. L’agnosie spatia<strong>le</strong> se réfère à un troub<strong>le</strong> de la localisation spatia<strong>le</strong> caractérisé parune incapacité à déterminer <strong>le</strong>s relations topographiques (tail<strong>le</strong>, éloignement, orientation)entre <strong>le</strong>s objets. Les troub<strong>le</strong>s d’intégration visuel<strong>le</strong> et visuospatia<strong>le</strong> observés chez <strong>le</strong>s patientsMA apparaissent généra<strong>le</strong>ment après que <strong>le</strong>s troub<strong>le</strong>s de la mémoire et des fonctions17
exécutives soient manifestes (Hodges, 2006). Les agnosies visuel<strong>le</strong>s sont généra<strong>le</strong>mentobservées dans <strong>le</strong>s épreuves nécessitant d’extraire et d’intégrer visuel<strong>le</strong>ment <strong>le</strong>s éléments del’objet en une forme globa<strong>le</strong> cohérente, tel<strong>le</strong>s que dans la reconnaissance des visages (Kurylo,Allan, Collins & Baron, 2003). D’autres études suggèrent que <strong>le</strong>s patients MA présententessentiel<strong>le</strong>ment des difficultés d’association du percept à sa représentation objectivées dans<strong>le</strong>s épreuves d’appariement (Giannakopoulos et al., 1999). Les patients MA sont éga<strong>le</strong>mentsusceptib<strong>le</strong>s de présenter des difficultés d’intégration spatia<strong>le</strong>, notamment dans <strong>le</strong>s épreuvesnécessitant la description et la discrimination de scènes visuel<strong>le</strong>s (Lee, Levi, Davies, Hodges& Graham, 2007 ; Mendez, Mendez, Martin, Smyth & Whitehouse, 1990) et l’évaluation del’orientation de lignes (Eslinger & Benton, 1983 ; Ska, Poissant & Joanette, 1990).2.5. PraxiesLes apraxies, ou incapacité à effectuer des mouvements volontaires, ne figurent pasparmi <strong>le</strong>s troub<strong>le</strong>s <strong>le</strong>s plus précoces dans l’évolution de la maladie. Ces troub<strong>le</strong>s, lorsqu’ilssurviennent, entraînent néanmoins d’importantes répercussions dans <strong>le</strong>s activités de la viequotidienne tel<strong>le</strong>s que s’alimenter, se déplacer, se laver ou s’habil<strong>le</strong>r. Ces troub<strong>le</strong>s semanifestent par des difficultés lors de la manipulation d’objets – apraxie idéatoire – del’exécution de geste sur demande sans objet – apraxie idéomotrice (par exemp<strong>le</strong> : Rapcsak,Croswell & Rubens, 1989) ou de la reproduction grapho-motrice des relations entre <strong>le</strong>s objets– apraxie visuo-constructive – tel<strong>le</strong>s que dans <strong>le</strong>s épreuves de copie de dessin (Gaestel,Amieva, Letenneur, Dartigues & Fabrigou<strong>le</strong>, 2006).Les défaillances cognitives manifestées par <strong>le</strong>s patients MA se caractérisent par desatteintes très variées de la cognition. Relativement limité à certains domaines au début de lamaladie, <strong>le</strong> déclin cognitif des patients se généralise progressivement à l’ensemb<strong>le</strong> desdomaines de la cognition aux stades <strong>le</strong>s plus avancés (par exemp<strong>le</strong> : Hodges, 2006). Malgré cedéclin important des fonctions cognitives, une analyse plus fine des différentes composantesde la cognition et notamment du domaine de la mémoire révè<strong>le</strong> l'existence de capacitésrelativement préservées qui seraient susceptib<strong>le</strong>s de servir de base à la prise en charge despatients. Dans <strong>le</strong> chapitre suivant, nous allons aborder <strong>le</strong>s différentes conditions quitémoignent de l’existence de ces capacités cognitives résiduel<strong>le</strong>s qui persistent dans la MA etce y compris aux stades <strong>le</strong>s plus avancés de la maladie.18
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