3

84 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА Том 18, № 3. 2020
Фото 1. Лейкемиды на лице
Photo 1. Leukemids on the face
имелись множественные опухолевидные синюшнобагровые
образования плотно-эластической консистенции
различной величины с четкими, ровными
контурами, возвышающиеся над поверхностью
кожи. Отеки носили распространенный, плотный
характер. Обращали внимание стигмы дисэмбриогенеза:
нависающий лоб, низко расположенные
ушные раковины, «седловидный» нос, гипертелоризм,
маленький рот. Голова брахицефальной
формы, большой родничок 1х1см, нормотоничен.
Мышечный тонус был диффузно снижен, рефлексы
новорожденного вызывались с быстрым угасанием.
В соматическом статусе отмечались респираторные
нарушения с оценкой дыхательной недостаточности
по шкале Сильверман 5-6 баллов, требующие
респираторной поддержки методом ИВЛ, в легких
Фото 4 Увеличенные лимфатические узлы
Photo 4. Enlarged lymphatic nods
Фото 2 Общий вид ребенка
Photo 2. General view of the baby
аускультативно определялись крепитирующие и
мелкопузырчатые влажные хрипы в нижнебоковых
отделах грудной клетки на фоне ослабленного дыхания.
Тоны сердца были приглушены, ритмичные,
частотой 154 уд/мин. Живот был увеличен в объеме,
плотный при пальпации, печень прощупывалась
на 6 см ниже правого края реберной дуги, край
ее был закругленным, плотным, поверхность гладкая.
Селезенка пальпировалась на 3 см от левой
реберной дуги, поверхность ее также была гладкой
(фото 1, 2). Через 20 мин после рождения у ребенка
развилось желудочное кровотечение, которое
было купировано введением свежезамороженной
плазмы. В течение первых 3,5 часов после рождения
состояние ребенка прогрессивно ухудшалось
за счет нарастания дыхательной недостаточности,
геморрагического синдрома, ребенок был переведен
на респираторную поддержку ВЧО ИВЛ 100%
кислородом.
Анализ периферической крови характеризовался
снижением гемоглобина до 10 9 г/л, эритроцитов
― 2,47 х 10 12 /л, Ht ― 33,1%, тромбоцитов ―
42 х10 9 /л; лейкоциты ― в большом количестве,
подсчету не подлежали. После подсчета вручную
количество лейкоцитов составило 445х10 9 /л, в формуле
крови определялись лимфоциты и недифференцированные
клетки в большом количестве. При
исследовании коагулограммы признаки коагуляции
отсутствовали. Биохимическое исследование крови
соответствовало нормогликемии ― 3,9 ммоль/л,
гипопротеинемии ― 34,6 г/л, повышению уровня
билирубина за счет прямой фракции (билирубин
общий ― 35,3 ммоль/л, прямой ― 12,8 ммоль/л),
повышению уровня трансаминаз (АСТ ― 203 ед.,
АЛТ ― 82 ед.), мочевина ― 4,3 ммоль/л, креатинин
― 41 мг/л; данные КОС показывали декомпенсированный
респираторно-метаболический ацидоз:
рН ― 6,8; pCO2 ― 80,1мм рт. ст., BE- ― 22 ммоль/л.