3

92 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА Том 18, № 3. 2020
In 2020 we celebrate the 100th anniversary of the establishment of the Department of Pediatrics at Kazan State Medical Academy.
One of the main areas of the research work of the Department is the study of the causes of urinary system chronic diseases in
children and the development of differentiated approaches to preventive and health-improving activities. The article presents the main
development paths and scientific achievements of the staff of the Department of Pediatrics in the field of pediatric nephrology.
Material and methods. Publications of the staff of the Department of Pediatrics in the field of pediatric nephrology since the
scientific school establishment were studied.
Results. The article presents the main directions of development of a children's nephrology scientific school in Kazan, describes the
results of scientific research, PhD and doctoral dissertations and publications in this field. The scientific achievements of representatives
of the Kazan Nephrology School have gained recognition and fame not only in Kazan and the Republic of Tatarstan, but also abroad.
Conclusions. Kazan Nephrology School made a great contribution to the development of pediatric nephrology; each of its research
areas received worthy development resulting in the creation of scientific works that are recognized and have found their application in
clinical practice.
Key words: Pediatric nephrology, Department of Pediatrics, Kazan State Medical Academy, history of medicine.
(For citation: Maltsev S.V., Safina A.I., Mihajlova T.V., Daminova M.A. History of development and main achievements of
children's nephrology scientific school in Kazan. Practical medicine. 2020. Vol. 18, № 3, P. 91-96)
Научные исследования в области детской нефрологии
на кафедре педиатрии Казанской государственной
медицинской академии проводятся уже
более 45 лет. Клинической базой кафедры с 1920 г.
была знаменитая детская клиника имени проф. Е.М.
Лепского, на базе которой в 1974 году зав. кафедрой,
проф. Г.Ф. Султановой было организовано
нефрологическое отделение, куда направлялись
для диагностики и лечения все тяжелые больные с
заболеваниями почек из городов и районов Республики
Татарстан. Здесь впервые в Республике начато
комплексное обследование и лечение больных
с заболеваниями мочевой системы.
В 1976 года на должность заведующего кафедрой
был избран к.м.н С.В. Мальцев. Уже в 1977 г. он
прошел стажировку по детской нефрологии на кафедре
педиатрии Центрального института усовершенствования
врачей в г. Москве под руководством
проф. М.П. Матвеева. Вскоре в клинике были внедрены
лабораторные методы оценки парциальных
функций почек, параметров минерального обмена
и аминокислотного спектра в крови и моче, современное
рентгеноурологическое обследование больных
с патологией мочевой системы. Проводились
регулярные совместные консультации сложных
больных доц. С.В. Мальцевым и доцентом ― урологом
А.А. Ахунзяновым. В связи с этим, появилась
возможность проведения научных исследований и
основным научным направлением кафедры стала
детская нефрология.
Главное внимание сотрудников кафедры привлекло
изучение патогенетических механизмов развития
врожденных и приобретенных тубулопатий у
детей и, прежде всего, рахитоподобных заболеваний:
семейный гипофосфатемический витамин Д ―
резистентный рахит (фосфатный диабет), синдром
Фанкони ― Дебре де Тони, почечный тубулярный
ацидоз ― дистальный и проксимальный типы, витамин
D ― зависимый рахит. Тубулопатии с ведущим
синдромом рахита относятся к редким, мало
изученным заболеваниям, в связи с этим имелись
трудности в диагностике и адекватности проведения
терапии. Однако данная патология представляет
и до настоящего времени актуальную медикосоциальную
проблему, так как несвоевременность
диагностики и отсутствие адекватной терапии обуславливает
прогрессирование заболевания с высоким
риском развития тяжелых инвалидизирующих
нарушений костной системы, возможным развитием
почечной недостаточности и, нередко, с летальным
исходом.
В течение последних десятилетий в мире сделан
большой прорыв в области изучения молекулярногенетической
природы и этиопатогенетических механизмов
развития тубулопатий с синдромом рахита,
что, несомненно, повышает возможность ранней
диагностики и назначения эффективного лечения.
Большой вклад в изучение данной проблемы был
внесен благодаря научным трудам проф. С.В. Мальцева
и его последователей [1, 2].
В докторской диссертации Мальцева С.В. обобщены
результаты обследования более 80 больных с
этой редкой патологией, изучены при каждой форме
особенности клинической, рентгенологической
картины, состояние фосфорно-кальциевого обмена,
парциальных функций почек, кислотно-щелочного
баланса, гистоморфологической картины
костной ткани. Проведена оценка эффективности
применения при каждой форме различных доз витамина
D, фосфатов, анаболических гормонов, препарата
«Димефосфон». Разработаны рекомендации
по дифференциальной диагностике этих заболеваний
и лечебные комплексы для каждой нозологической
формы. Было показано, что для постановки
правильного диагноза тубулопатии с синдромом
рахита, наряду с клиническими характеристиками,
важная роль отводится исследованию парциальных
функций почек, с определением клиренса и экскретируемой
фракции отдельных значимых электролитов
и веществ, кислотовыделительной функции
почек, кислотно-щелочного состояния, показателей
кальций-фосфатного обмена. Своевременное
назначение адекватной патогенетической терапии
способствовало замедлению формирования рахитических
деформаций скелета, положительной
динамике роста, увеличению физической активности
и предотвращению многих серьезных осложнений
[3].
Под руководством проф. Мальцева С.В. выполнено
8 докторских и 38 кандидатских диссертаций,
опубликовано более 500 научных работ. Результаты
многолетних исследований изложены в монографии
«Витамин Д, кальций и фосфаты у здоровых
детей и при патологии». В ней представлены современные
данные об эффектах витамина D, особенностях
становления фосфорно-кальциевого
обмена, почечных механизмах его регуляции у детей,
связи с состоянием костной ткани, развитием