3

88 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 18, № 3. 2020
Синдром нижней полой вены представляет собой
состояние, вызванное обструкцией системы нижней
полой вены (НПВ) из-за инвазии, компрессии
или тромбоза, что приводит к снижению венозного
возврата к сердцу [1]. Частным случаем внешней
компрессии НПВ можно рассматривать вторичный
синдром Бадда-Киари.
Синдром Бадда-Киари — это редкое заболевание
с частотой от 0,1 до 10 на 1 миллион жителей в
год, характеризующееся нарушением печеночного
венозного оттока. Обструкция может быть в любом
месте по венозному ходу: от печеночных вен до соединения
нижней полой вены с правым предсердием
[2, 4, 5]. Первичный синдром Бадда-Киари определяется
как обструкция в просвете вен в результате
тромбоза. При вторичном варианте заболевание
возникает в результате внешнего воздействия
(опухоль, киста и другие причины), вызывающего
компрессию или инвазию вен печени и/или нижней
полой вены [3]. Синдром Бадда-Киари в основном
поражает людей в третьем-пятом десятилетии жизни,
однако может возникнуть в любом возрасте.
Клиническая картина у некоторых пациентов с
синдромом Бадда-Киари может протекать бессимптомно,
но у большинства из них развиваются характерные
симптомы: асцит, гепатомегалия, боль в
животе [5]. Клиника зависит от степени обструкции
печеночного венозного оттока и скорости его развития.
Асцит является характерной чертой у 82,6%
детей с синдромом Бадда-Киари [6].
У детей самой распространенной причиной развития
асцита является цирроз печени вследствие
хронических заболеваний печени (20,3% случаев),
далее следуют инфекционные и воспалительные
заболевания (14,9%), онкологические заболевания
(9,5%), обструкция печеночного венозного оттока,
включающая синдром Бадда-Киари (8,7%), нефротический
синдром (6,9 %) застойная сердечная недостаточность
(6,3%), панкреатит (5%), остальные
28,4% — идиопатические и другие редкие причины.
Синдром Бадда-Киари является частой причиной
асцита у детей старшего возраста и взрослых
[7, 8]. Таким образом, знание этиологии асцита
имеет решающее значение для успешного лечения.
В связи с редкой встречаемостью синдрома НПВ и
трудностями дифференциальной диагностики асцита
приводим собственное клиническое наблюдение.
Больной К., мальчик 8 лет, поступил в апреле
2016 года в хирургическое отделение с жалобами
на увеличение живота в объеме.
Анамнез заболевания: ребенок с раннего возраста
наблюдается невропатологом с диагнозом
«Детский церебральный паралич. Спастический
тетрапарез, псевдобульбарный синдром, грубая задержка
моторного и речевого развития. Симптоматическая
фокальная эпилепсия». Ортопедом ребенку
был диагностирован нейро-мышечный сколиоз.
В мае 2015 г. в возрасте 7 лет впервые почувствовал
интенсивные боли жгучего характера, локализующиеся
за грудиной. При проведении фиброгастродуоденоскопии
(ФГДС) у ребенка выявили халазию
кардии, эрозивно-язвенный эзофагит. В октябре
2015 г. больному была проведена антирефлюксная
операция — лапаротомия, гастроэзофагофундопликация
по Ниссену. Спустя некоторое время после
выписки мама стала отмечать у ребенка увеличение
размеров живота.
В январе 2016 года мальчик впервые поступил в
хирургическое отделение Детской республиканской
клинической больницы с жалобами на увеличение
объема живота. Проведено УЗИ органов брюшной
полости: обнаружено скопление свободной жидкости
в брюшной полости не менее 1000 см 3 . Выполнен
лапароцентез с последующим дренированием
брюшной полости. Эвакуирована жидкость желтого
цвета объемом 1000 мл, при биохимическом исследовании
асцитической жидкости уровень общего
белка — 33 г/л. Был выставлен диагноз: Асцит неясной
этиологии. Эрозивный эзофагит. После стабилизации
состояния ребенок был выписан.
В феврале 2016 г. повторно госпитализирован
в связи с увеличением объема живота. Состояние
тяжелое за счет асцита, неврологического дефицита.
Температура тела — 36.8°С. Кожные покровы
физиологической окраски. В легких дыхание везикулярное,
хрипов нет. Одышки нет. Частота дыхания
— 22 в мин. Тоны сердца ритмичные, шумов
нет. ЧСС — 104 уд/мин. АД — 110/75 мм. рт. ст.
Сатурация кислорода — 99 %. Периферических отеков
нет. Живот резко увеличен в объеме, перкуторно
во флангах определяется притупление перкуторного
звука за счет наличия свободной жидкости,
пупок сглажен. Печень пальпируется из-под края
правой реберной дуги на 1 см, плотноэластической
консистенции. Селезенка не пальпируется. Мочится
достаточно, мочеиспускание свободное, безболезненное.
Стул без особенностей.
Проведено обследование: Общий анализ крови и
мочи без изменений. В биохимическом анализе крови:
общий белок — 63 г/л, мочевина — 1,4 ммоль/л,
АЛТ — 12 Ед/л, АСТ — 18 Ед/л (без особенностей).
Коагулограмма: фибриноген — 2,2 г/л, ПТИ — 94%,
МНО — 1,03, АЧТВ —28,1 сек, тромбиновое время —
19,1 сек. (без особенностей)
По данным УЗИ в брюшной полости визуализируется
свободная жидкость объемом около 1300 мл
(рис. 1). УЗИ гепатолиенальной системы: печень
мелкозернистой структуры с единичными периваскулярными
уплотнениями по ходу внутрипеченочных
протоков, портальной и печеночных вен, правая
доля —132 мм (увеличена), левая доля — 62 мм
(увеличена). Эзофагогастродуоденоскопия не выявила
признаков варикозного расширения вен пищевода.
По данным ЭКГ и Эхо-КГ патологических изменений
не выявлено.
Выполнен лапароцентез. Анализ асцитической
жидкости — амилаза в норме, хилеза нет, цитологическое
и бактериологическое исследование не
выявило изменений.
Рисунок 1. УЗИ органов брюшной полости –
визуализируется свободная жидкость в большом
количестве (не менее 1300 мл)
Figure. 1. Abdominal ultrasound – free fluid is
visualized in large quantities (at least 1300 ml)