3

86 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА Том 18, № 3. 2020
антитела к парвовирусу были отрицательны. Бактериологические
посевы мокроты, интубационной
трубки не выявляли роста микроорганизмов. Бактериологическое
исследование крови ― микрофлоры
не обнаруживало. Исследование С-реактивного
протеина было менее 6 мг/мл, прокальцитонин ―
2,09 нг/мл, что свидетельствовало об отсутствии
бактериальной инфекции. НСГ ― рисунок борозд
четкий. Межполушарная борозда расширена до
2,6 мм. Передние рога боковых желудочков симметричны.
Боковые желудочки не расширены. Сосудистые
сплетения неоднородны. Перивентрикулярные
уплотнения умеренно выражены с обеих
сторон.
На основании проведенных исследований ребенку
был выставлен основной клинический диагноз:
Врожденный лимфобластный лейкоз, иммунофенотип
пре - В- клеточный вариант. Сопутствующий
диагноз: СДР, ДН 3. Недоношенность 36 недель.
Постгеморрагическая тяжелая анемия.
За период наблюдения состояние ребенка оставалось
крайне тяжелым. На восьмые сутки жизни
развилось массивное легочное, с последующим
развитием желудочно-кишечного и носового кровотечений.
Ввиду выраженного геморрагического
синдрома и тромбоцитопении ребенок неоднократно
получал переливание свежезамороженной плазмы,
отмытых эритроцитов и тромбоцитарной массы
(табл. 1, рис. 1).
Прогрессирование основного заболевания сопровождалось
развитием полиорганной недостаточности,
в возрасте 19 дней ребенок умер. За период
лечения ребенок получил посиндромную инфузионную,
антибактериальную и гемостатическую терапию,
инотропные препараты, энтеральное питание
адаптированной молочной смесью. От проведения
специфической терапии родители отказались.
Патологоанатомический диагноз: Врожденный
острый лимфобластный лейкоз с поражением
всех органов и развитием почечной и печеночной
недостаточности. Геморрагический синдром, обусловленный
кровоизлияниями в легкие, тимус, тонкую
кишку, внутрижелудочковым кровоизлиянием.
Анемия тяжелой степени (Фото 4, 5).
Заключение. Лейкозы у новорожденных могут
быть отнесены к эмбриопатиям, возникающим
вследствие спорадических постзиготных нарушений,
обусловленных заболеваниями матери во
время беременности, а также воздействием мутагенных
факторов[10, 14]. На сегодня механизмы
развития лейкоза у детей принято рассматривать
с точки зрения мутационной теории и клоновой
концепции. Лейкозные клетки ― есть не что иное,
как клоны мутировавшей клетки, неспособные к
дифференцировке и созреванию и подавляющие
нормальные ростки кроветворения. Согласно существующей
международной классификации, выделяют
несколько вариантов острого лимфобластного
лейкоза. Вариант с пре-ВиммунофенотипомCD19+,
который определен у данного больного, является
наиболее редким [15, 16]. Выделение вариантов
острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) является
значимым для выбора проводимой терапии
и прогноза для жизни больного. Несмотря на возможности
цитостатической терапии, формы ОЛЛ с
гиперлейкоцитозом, что наблюдалось у ребенка,
являются прогностически неблагоприятными и имеют
возможность смены линейной дифференцировки
из лимфоидного фенотипа в миелоидный, что
приводит к частому развитию рецидивов лейкоза и
резистентности к полихимиотерапии. Длительность
жизни у таких детей не превышает нескольких месяцев
[5, 10, 16, 17]. Представленный случай вызывает
интерес из-за клинических и лабораторных
особенностей течения заболевания, у новорожденного
ребенка, а именно: лейкемиды на коже и
гиперлейкоцитоз при рождении, быстро прогрессирующая
диффузная лейкемическая инфильтрация
всех органов и тканей с рано проявившимся и
выраженным геморрагическим синдромом и ранним
неблагоприятным исходом.
ЛИТЕРАТУРА
1. Howlader N., Noon A.M., Krapcho M. et al. SEER Cancer Statistics
Review, 1975-2010, Bethesda; National Cancer Institute. ― 2013.
2. Hafiz M.G., Khaleque M.A. Congenital Acute Lymphoblastic
Leukemia: A Rare Presentation in a One Month Old Boy //
PediatTherapeut. ― №4. ― P. 204. doi:10.4172/2161-0665.1000204
3. Богадельников И.В., Усова С.В., Дябина Т.А. и др. Случай
острого лейкоза у ребенка раннего возраста. // Здоровье ребенка.
― 2013. ― №2 (45). ― С. 121-127.
4. Greaves M.F., Maia A.T., Wiemels J.L., Ford A.M. Leukemia
in twins: lessons in natural history // Blood. ― 2003. ― №102. ―
P. 2321-2333.
5. Масчан М.А., Маякова Н.В. Острый лимфобластный лейкоз у
детей // Онкогематология. ― №1 (2). ― 2006. ― C. 50-63.
6. Кисляк Н.С., Махонова Л.А., Ивановская Т.Е. Клиническое
течение острого лейкоза у детей. ― М., 1972. ― 127 с.
7. Chowdhury T. et al. Insights from clinical studies into the role
of the MLL gene in infant and childhood leukemia // Blood Cells Mol
Dis. ― 2008. Mar-Apr.http//www.ncbi.nlm.gov/pubmed/8025282
8. Pui C.H, Chessels J.M, Camitta B, et all. Clinical heterogeneity in
childhood acute lymphoblastic leukemia with 11 q 23 rearrangements.
Review article. Leukemia. ― 2003. ― №17 (4). ― P. 700-706 http//
www.ncbi.nlm.gov/pubmed/12682627
9. Цаур Г.А., Meyer C., Попов А.М., и др. Исследование структурных
химерных генов с участием гена MLL при острых лейкозах
у детей первого года жизни // Гематология и трансфузиология. ―
2014. ― Т 59, №1. ― C. 29-37.
10. Панина О.В., Семенова Е.В., Маркова И.В. и др. Современные
представления о терапии острого лейкоза у детей 1 года //
Российский журнал Детской гематологии и Онкологии. ― 2019. ―
Том 2.
11. Doumbia M., Uwingabiye J., Bissan A. et al. Epidemiological,
clinical, cytologic and immunophenotypic aspects of acute leukemia
in children: the experience at the hematology laboratory of IBN SINA
University Hospital Center. ― 2016. ― №23. ― P. 258. doi:10.11604/
pamj.2016.23. 258.8396.eCollection 2016.
12. Brethon B., Cave H., Fahd M., Baruchel A. Infant acute
leukemia // Bull Cancer. ― 2016. ― №103 (3). ― P. 299-311. doi:10.
1016/j.bulcan 2015. 11.009. Epub 2016 Jan 27.
13. Коленкова Г.В. Маркеры острого лейкоза в диагнозе заболевания
у детей // Гематологияитрансфузиология. ― 2002. ―
№2. ― С. 28-35.
14. Трофимова И.Ш., Фазлеева Л.К., Черезова И.Н. Врожденный
лейкоз у детей // Казанский медицинский журнал. ― 2001. ―
№5. ― С. 353-356.
15. Дроздов А.А., Дроздова М.В. Заболевания крови: полный
справочник: Полная классификация. Механизмы развития. Самые
современные методы диагностики и лечения. ― М.: ЭКСМО,
2008. ― 608 с.
16. Biondi A., Cimino G., Pieters R. et al. Biological and therapeutic
aspects of infant leukemia // Blood. ― 2000. ― Vol 96, №1. ― P. 23-34
17. Marchesi F., Girardi K., Avvisati G. Pathogenetic, clinical and
prognostic features of adult t(4;11)(q21;q23)/MLL-AF4 positive B-cell
acute lymphoblastic leukemia // AdvHematol. ― 2011. ― P. 1-8.
doi: 10.1155/2011/621627.
18. Зеркаленкова Е.А., Илларионова О.И., Казакова А.Н. и др.
Смена линейной дифференцировки в рецидиве острого лейкоза
с перестройкой гена MLL (КМТ2А).обзор литературы и описание
случаев. // Онкогематология. ― 2016. ― Том 11, №2. ― С. 21-28.