3

Том 18, № 3. 2020
PRACTICAL MEDICINE
85
Фото 3. рентгенограмма органов грудной
Photo 3. X-ray of chest organs
Группа крови матери В (ІІІ) резус +, группа крови
ребенка ― А 2
В (IV) резус +. Рентгенография органов
грудной клетки характеризовалась диффузным
снижением пневматизации легочных полей по типу
«белых легких» (фото 3). Учитывая клинико-рентгенологическую
картину, ребенку был введен сурфактант
эндотрахеально. На основании полученных
данных предварительно был выставлен диагноз:
Синдром респираторных расстройств ДН3, отечногеморрагический
синдром. Врожденный гепатит.
Ранний неонатальный сепсис? Тяжелая асфиксия
при рождении.
В процессе динамического наблюдения в течение
первых 3 дней жизни состояние ребенка оставалось
тяжелым с прогрессивным ухудшением. Нарастал
геморрагический синдром в форме желудочно-кишечного
кровотечения, пролиферативный в виде
увеличения надключичных и подмышечных лимфатических
узлов, гепатоспленомегалии. В легких
сохранялись крепитирующие хрипы, на коже ―
множественные геморрагические элементы и плотные
образования синюшно-багрового цвета (лейкемиды),
распространенные отеки. Гемодинамика
характеризовалась наклонностью к артериальной
гипертензии за счет прогрессирования почечной
недостаточности с повышением уровня мочевины до
22,0 ммоль/л, креатинина крови до 196,9 ммоль/л.
В периферической крови сохранялся стойкий гиперлейкоцитоз
(327х10 9 /л ― 252х10 9 /л) со снижением
нейтрофилов до 10%, моноциты ― 16%,
лимфоциты ― 75%, лимфоциты разной степени
зрелости, тромбоцитопения до 32х10 9 /л. Ребенок
был в сознании, на осмотр реагировал гримасой,
минимальной двигательной активностью, зрачки
были симметричные с сохранной фотореакцией.
При проведении УЗИ брюшной полости в связи с
геморрагическим характером стула было выявлено:
небольшое количество свободной жидкости,
одна из петель кишечника была резко расширена,
перистальтика не определялась. По передней
брюшной стенке, подмышечной и подключичной
области определялись конгломераты увеличенных,
сливных лимфатических узлов. Печень и селезенка
увеличены, структура их однородна. Эхокардиоскопия,
проведенная на вторые сутки жизни, определяла
наличие открытого овального окна размером
до 0,15 см, открытого артериального протока
до 0,3 см, эктопические хорды левого желудочка,
легочную гипертензию 1 степени с прогрессированием
в динамике (СДЛА = 41 мм рт. ст). Учитывая
нарастание пролиферативного и геморрагического
синдромов, ребенок был проконсультирован гематологом.
По итогам консультации был заподозрен
врожденный лейкоз в периоде выраженных клинико-гематологических
проявлений, рекомендовано
проведение костно-мозговой пункции для подтверждения
диагноза.
Из-за отказа родителей ребенка от проведения
данного исследования, было проведено иммунофенотипирование
лейкоцитов периферической
крови методом проточной цитометрии. Результаты
иммунофенотипирования лейкоцитов периферической
крови: лейкоциты абс.: 103500/мкл. Лейкоформула
представлена бластными клетками ―
37%, и лимфоцитами ― 47%, миелоциты ― 3%,
метамиелоциты ― 2%, палочкоядерные лейкоциты
― 4%, сегментоядерные лейкоциты ― 3%,
моноциты ― 4%, 3/100 базофильных, полихроматофильных
и оксифильных нормобластов. Бласты
крупных и средних размеров с высоким ядерноцитоплазматическим
соотношением, с округлой и
складчатой формой ядра, в некоторых просматриваются
нуклеолы, с базофильной и слабобазофильной
цитоплазмой, часть клеток с вакуолизацией.
Лимфоциты характеризуются клеточным и ядерным
полиморфизмом. Диагностическое заключение:
иммунофенотипирование лейкоцитов периферической
крови выявило моноклональную пролиферацию
В-лимфоцитов с фенотипом CD 45 low+ CD19+
CD22+CD33+CD38+HLADR+CD5-CD10-CD23-
CD34-. К особенностям иммунофенотипа пациента
относится аберрантная экспрессия миелоидного
антигена CD33+. Иммунофенотип, вероятнее всего,
согласуется с острым пре-В-клеточным лимфолейкозом
(ВIII вариант).
Дополнительные методы обследования на
TORCH-инфекции, ДНК к вирусу Эбштейн-Барра,
Фото 5 Инфильтрация стенки кишечника
Photo 5. Infiltration of an intestine wall