pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

Metabolik veya enzimatik fonksiyonu olan demir bileşiklerinin hemen
tamamı hem proteinleridir ve hepsi oksidasyon metabolizmasında rol oynar. Hb, bu
grubun en önemli bileşiğidir. Görevi kan dolaşımı aracılığı ile hücrelere oksijen
taşımaktır. Hb; dört globin zincirinden oluşan bir tetramerdir ve bu zincirlerin her
biri 1 demir atomu içeren hem grubu ile ilişkidedir. Hb’in molekül ağırlığı 66 bin
daltondur ve eritrosit kuru ağırlığının % 95'ini oluşturur (35).
Miyoglobin kasın kırmızı pigmenti olup, kas kontraksiyonu için gerekli
oksijeni depolar. Yapısal olarak Hb’e benzer ancak Hb’den farklı olarak monomerik
yapıdadır. Bütün iskelet kaslarında ve kalp kasında bulunur. Hipoksi gibi hücre
hasarına neden olan durumlarda oksijen rezervuarı olarak görev yapar (32).
İkinci grubun en önemli bölümünü depo bileşikleri (ferritin, hemosiderin)
oluşturur. Depo demirinin 1/3'i karaciğerde, 1/3’i kemik iliğinde, kalanı ise dalak ve
iskelet kasında bulunur. Vücut demir depoları belirgin farklılıklar gösterir (35, 36).
DEA'nde sıfıra yaklaşabildiği gibi, demir yüklenmesinde kırk misli artabilir.
Depo demiri ferrik tuz-protein kompleksleri içerisinde yer alır. Suda eriyen bir
bileşik olan ferritinin protein kısmı olan apoferritin dokularda homojen bir dağılım
gösterir (20, 32, 37). Vücuda alınan demirin güvenli bir şekilde dağılımını sağlar
(26).
Ferritinin molekül ağırlığı 480 KD’dur. Vücuttaki major demir depo
proteinidir. 24 apoferritin subünitinin bir araya gelmesi ile oluşan halosiferik
yapıdadır. Ferritin, ferrik hidroksifosfat formundaki 4500 demir atomunu bağlayarak
% 25 oranında demir ile doyabilir ve molekül ağırlığı 900 bin KD’a ulaşabilir.
Ferritin sferine demirin giriş ve çıkışı 6 kanalın kontrolü altındadır. Demir
mevcudiyetinde apoferritin sentezi artarken, demir yokluğunda bu sentez azalır (26).
Ferritinin H ve L olmak üzere iki immünolojik subüniti vardır. H subünit
geni 11. kromozomda, L subünit geni 19. kromozomda bulunur. Dokulara göre bu
subünitler farklı oranda bulunmaktadır. Dalak, karaciğer ve plasentada L
subünitinden; kalp ve eritrositlerde H subünitinden zengin ferritin bulunur (26, 38,
39). Ferritin sentezinin regülasyonu, ferritin mRNA’sı ve aynı zamanda demir
metabolizmasında görevli diğer proteinlerin de yapısında bulunan “Iron Responsive
Elements” (IRE) adı verilen bir molekül tarafından regüle edilmektedir. Ferritin
5