pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

sentezinde görevli bir diğer protein de “Iron responsive protein” (IRP)’dir (32). Son
araştırmalarda IRP’in; IRP-1 ve IRP-2 olmak üzere 2 subüniti bulunmuştur. IRE ve
IRP, demir homeostazisinde santral role sahiptir. Demir eksikliğinde, IRP’ler
ferritinin 5’ untranslated (UTR) bölgesinde bulunan IRE’lere bağlanarak ferritin
sentezini önler. Demir fazlalığında ferritin sentezi artar. TfR konsantrasyonu azalır.
Ferritin, TfR ve hem biyosentetik enzimlerini kodlayan genler arasında sıkı bir
koordinasyon bulunmaktadır. Ferritinin en fazla bulunduğu yer; Hb sentezinin
yapıldığı eritroid ana hücreler ile demir metabolizması ve depolanmasında rol
oynayan makrofaj ve hepatositlerdir (26, 33).
Demiri depolayan ve intrasellüler olarak detoksifiye eden ferritinin bir kısmı
plazmada bulunur. Yaklaşık her mikrogram plazma ferritini; 8 mg depo demiri içerir
ve yaş, cinsiyete göre düzeyi değişir. Normalde plazmadaki ferritin düzeyi sellüler
ferritin miktarı ile orantılıdır. Ancak inflamatuar hastalıklarda akut faz reaktanı
olarak artması, organizmanın demir durumunu göstermede değerini azaltmaktadır
(32). Serum ferritin seviyesi vücut demir deposunun en iyi göstergesidir. 6 ay -14 yaş
arası ortalama ferritin değeri 30 ng/mL'dir. Erişkin erkeklerde 60-140 ng/mL,
kadınlarda ise 35 ng/mL'dir (17). DEA'nde serum ferritin değeri 12 ng/mL'nin
altındadır. Enfeksiyonlarda, karaciğer ve böbrek hastalıklarında, hemolitik
anemilerde, romatoid artrit gibi kronik hastalıklarda ve malign hastalıklarda serum
ferritin düzeyi yükselmektedir (35, 40, 41).
Ferritine nazaran hemosiderin daha heterojen bir maddedir. Suda erimez ve
başlıca makrofajlarda lokalize, amorf yapıda protein-demir kompleksidir.
Hemosiderindeki demir/protein oranı, ferritinden yüksektir (26). Hemosiderin
içindeki demirin kullanılabilirliği, ferritinden çok daha azdır (32). Normalde
depolanan demirin çoğu ferritin şeklindedir. Vücutta aşırı demir yüklendiği zaman
ise hemosiderin şeklinde depolanan demir ferritinden fazladır (35). Prusya mavisi ile
boyanırsa ışık mikroskopunda görülür (26, 39).
6