pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

sayısının 50 x10 9 /L’nin altında olması relaps için düşük risk kriteridir. Hastaların
2/3’ü düşük riskli ALL grubunda olup, 4 yıllık hastalıksız yaşam oranı % 80 iken,
geri kalan 1/3’ü yüksek riskli gruptadır. Bu gruptaki 4 yıllık yaşam süresinin %
64’lerde olduğu bildirilmektedir. Blastik hücrenin immünfenotipinin de prognostik
önemi vardır. T hücreli ALL’de hastalıksız yaşam oranı düşüktür ve prognozu daha
kötüdür.
Spesifik genetik anomaliye bağlı olarak lösemik hücrelerin ilaç sensitivite
ve rezistansı değişebilmektedir ve buna bağlı olarak da prognoz belirlenebilmektedir.
Hiperdiploidi, t(1;19), t(12;21) iyi prognozlu iken hipodiploidi, t(9;22), t(4;11),
BCR-ABL füzyonu kötü prognoz göstergeleridir. Bazı genetik subtiplerde yaş,
prognoza direk etkilidir. Philadelphia kromozom (Ph +) pozitif ALL genellikle
adolesanlarda kötü prognoz göstergesi iken, 1-9 yaşları arasında prognoz iyidir. MLL
füzyon proteini olan ALL’li infantların prognozu daha büyüklerle karşılaştırıldığında
kötüdür. ALL’de prognoz üzerine etkili özelliklerden biri de, lösemik hücrelerin ilaç
duyarlılığıdır. Tedaviye erken yanıt prognozun en belirleyici özelliği olup BFM
çalışmalarında prednisone tedavisi ardından (1 hafta) periferde blast sayısı 1000
blast/μl altına düşmüşse hastalıksız yaşam oranları % 61 olarak bildirilmektedir.
Tanı anında SSS tutulumunun olması kötü prognostik faktördür. Kötü prognozla
ilişkilendirilmiş olan diğer kriterler içinde erkek cinsiyet, malnütrisyon, metotreksat
ya da merkaptopürinin kırmızı hücrelerde aktif metabolitlerinin düşük olması ve ilaç
rezistans ilişkili proteinlerin lösemik lenfoblastlardaki ekspresyonudur (72, 73, 75).
2.4.10. Tedavi
ALL tedavisi genel olarak dört başlıkta toplanmaktadır;
1. Remisyon indüksiyon (blastların hızla ortadan kaldırılması),
2. Konsolidasyon (rezidüel lösemiyi ve SSS lösemisini eradike etmek),
3. İntensifikasyon (rezistan, rezidüel blastların ortadan kalkması),
4. Remisyonun idamesi (2.5 yıl kadar devam eder) (73, 75).
33