pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

Talasemi Majörün Gastrointestinal Sistem Komplikasyonları
1. Siroz; hemakromatozisin sonucu olarak meydana gelir (96).
2. Transfüzyon hepatitleri; transfüzyonlarla bulaşan viral enfeksiyonlardır.
Hepatit B, Hepatit C, HIV, CMV enfeksiyonları için transfüzyon kanları
taranmalıdır. Tüm hastalar Hepatit B’ye karşı aşılanmalıdır (96, 102).
3. Hafif derecede malabsorbsiyon tablosu
Talasemi Majörün Renal Komplikasyonları; interstisyel nefrit,
hipernatremi, hipokloremik alkalozdur (97).
Talasemi Majörün Endokrinolojik Komplikasyonları
1. Hipotiroidizm
2. Hipoparatiroidizm
3. Seksüel olgunlaşmada gecikme
4. Büyüme geriliği
5. Diabetes mellitus
6. Osteoporoz
Düzenli transfüzyon alan olgularda büyüme ve gelişme normalken, bu
olgular yeterli şelasyon tedavisi almamışsa 10 yaş civarında transfüzyona bağlı demir
yüklenmesi bulguları ortaya çıkar. Genellikle ilk bulgu pubertal geriliktir. KC’de
sentezlenen ve hepatik hemosiderosise bağlı olarak sentezi azalan somatomedin
eksikliği ile büyüme geriliği ortaya çıkar. Yıllar içinde diabet, hipogonadotropik
hipogonadizm, büyüme hormonu eksikliği, hipotiroidi, adrenal yetmezlik,
hipoganodizme bağlı puberte gecikmesi ve osteoporoz da sıktır (109-112).
Talasemi Majörün İskelet Sistemi Komplikasyonları
Kİ’nin genişlemesi sonucu kafatası ve uzun kemiklerde incelme ve spontan
kırıklar görülebilir. Maksiller kemikteki deformiteler, dental problem, maloklüzyona
yol açabilir. Kemik ağrıları, kemik deformiteleri ve skolyoz sıktır (106).
43