pediatrik yaÅ grubu çeÅitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...
pediatrik yaÅ grubu çeÅitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...
pediatrik yaÅ grubu çeÅitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
gerçek sıklığı bilinmemektedir. En sık görüleni fankoni anemisidir. Sıklığı 1/100 -<br />
1/300’dür. 1000 olgudan yalnız 45’i amegakaryositik trombositopenidir (93).<br />
2.5.2. Kazanılmış Aplastik Anemi<br />
Eritrosit, trombosit, monosit ve granülosit öncülü pluripotent ana hücrelerin<br />
parçalanması veya disfonksiyonu, üçte birinde çevresel ajan ve toksinlerin ana hücre<br />
hasarı yaptığı bilinmektedir. Kalanında T lenfosit aracılı otoimmünite sorumludur.<br />
Birçok ilaç, enfeksiyon ve çevresel faktör AA geliştirir. Bu ajanlar kemik iliğine<br />
direk toksiktir. Doz bağımlı kemik iliği hipoplazisi yaparlar. İyonizan radyasyon,<br />
çeşitli kimyasal ve antineoplastik ajanlar kemik iliğini baskılar. Diğer bir grup ilaç<br />
ise küçük bir hasta popülasyonunda idiosenkrazik reaksiyon yolu ile kemik iliği<br />
hipoplazisi geliştirir. Çeşitli antibiotikler, antienflamatuar ajanlar ve antikonvülzanlar<br />
gibi. Kloramfenikol, aplastik anemi ile en sık ilişkili ilaçtır. Kloramfenikol alımını<br />
takiben yaklaşık 20,000-50,000 hastadan yalnızca 1’inde AA gelişir. Ancak ilaç<br />
ilişkili AA’li olguların yarısından kloramfenikol sorumludur. Viral hepatitler de ciddi<br />
AA geliştirir. AA’li olguların yarısında neden bulunamaz ve idiopatik AA’dir (92).<br />
2.5.3. Klinik<br />
Aplastik aneminin semptom ve bulguları, pansitopeninin derecesine<br />
bağlıdır. Trombositopeni sonucu gelişen peteşi ve ekümoz, en sık başlangıç<br />
bulgulardır. Anemi ve nötropeniyi, solukluk ve bakteriyel enfeksiyonlar izler. Dalak,<br />
karaciğer ve lenf nodlarında büyüme izlenmez (92).<br />
2.5.4. Tanı<br />
Kİ aspirasyonu ve biyopsisi ile tanı konur. Hematopoetik elemanların<br />
kaybına bağlı Kİ hiposellülerdir. Tanı sırasında değişik derecelerde pansitopeni<br />
saptanır. Megakaryositler azalmış, yağ oranı artmıştır. Eritroid, granülositik ve<br />
megakaryositik progenitör hücreler azalmıştır. Üç periferal kan hücre<br />
anormalliğinden, nötrofil sayısı 950/μl, trombosit sayısı 20.000/μl, düzeltilmiş<br />
retikülosit sayısı % 1’den az olması, en az ikisinin bir arada bulunması durumunda<br />
ciddi hastalıktan bahsedilir (92).<br />
35
Change language