pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

genellikle 3-4 haftalık aralıklarla yapılır. Transfüzyon reaksiyonlarını azaltmak
amacıyla yıkanmış, filtre edilmiş eritrosit süspansiyonları kullanılır. Transfüzyonlara
bağlı alloantikor gelişimini önlemek için transfüzyonlara başlamadan önce majör ve
minör kan gruplarının (ABO, Rh, Kell, Duffy) ve Rh subgruplarının incelenmesi ve
uygun gruptan kan verilmesi önerilmektedir. Lökosit filtreleri transfüzyonla verilen
lökositlere bağlı ateş ve allerjik reaksiyonların önlenmesini sağlar. Eritrosit
süspansiyonundaki lökositlerin % 99,99’unu tutabilmektedir (95, 96, 102, 114).
Transfüzyonlara bağlı gelişen hemosiderozisi önlemek için cilt altına pompa
aracılığı ile 8-12 saat süre ile haftada 5 gün demir şelatörü desferroksaminin
kullanılması yanında, düşük dozda C vitamini verilmesi demir atılımını arttırmak için
önerilmektedir. Talasemi majör tanılı çocuklarda transfüzyonla verilen demir kalıcı
doku hasarı geliştirmeden şelasyon tedavisine başlanmalıdır. Ancak erken başlanan
şelasyonun, geç başlanması kadar önemli yan etkileri vardır. Pratik olarak hasta 3
yaşına gelip, ferritin düzeyi 1000 µg/l’ye yükselince şelasyon tedavisi başlanır. Doku
demiri 3,5 mg/g kuru doku ağırlığı, şelasyona başlamak için önerilen düzeydir (96).
Talasemik olgularda extramedüller hematopoez veya alloimmünizasyona
bağlı splenomegali ortaya çıkar. Transfüzyonun erken ve düzenli yapıldığı olgularda
hipersplenizmin gelişmediğini, Hb’i düşük seyreden olgularda ise transfüzyon
ihtiyacında artışa neden olan splenomegali ortaya çıktığı bildirilmiştir. Pratik olarak
yıllık eritrosit transfüzyon ihtiyacı > 200-250 ml/kg/yıl olan olgulara splenektomi
önerilir. Splenektomili çocuklarda fatal enfeksiyon riski nedeniyle erken çocukluk
çağında önerilmemektedir. Bu işlem genellikle beş yaşından sonra yapılmalıdır.
Splenektomiden 3-6 hafta önce pnömokok, haemophilus influenzae, meningokok
aşılarının yapılması ve splenektomi sonrası oral penisilin profilaksisi önerilmektedir
(115-117). Allojenik kemik iliği transplantasyonu talasemik olgularda tek küratif
tedavidir. Son yıllarda başarı % 94’ e kadar yükselmiştir (118).
46