pediatrik yaş grubu çeşitli anemik hastalıkların ayırıcı tanısında ...

Talasemi Majörün Dermatolojik Komplikasyonları
1. Hiperpigmentasyon
2. Bacakta ülserler (95, 102, 105, 106).
Talasemi Majörün Diğer Komplikasyonları
1. Nöromyopati
2. Psikolojik sorunlar
2.6.5.2. Beta Talasemi İntermedia
Talasemi intermedia; asemptomatik talasemi taşıyıcısından ağır, transfüzyon
bağımlı talasemi majördan hafif seyreden bir formdur. Tamamen klinik bir tanım
olan talasemi intermedia, geniş bir spektrum şeklindedir. Spektrumun şiddetli
kısmında anemi, talasemi majörden daha geç ortaya çıksa da transfüzyonsuz Hb
değerleri 6 gr/dl üstünde seyreder. Büyüme geridir ve belirgin iskelet deformiteleri
vardır. Transfüzyon almayan veya seyrek transfüzyon gereksinimi olan olgularda
bile artmış demir absorbsiyonu ve demir birikimine bağlı bulgulara yol açar.
Spektrumun diğer ucunda ise olgular tamamen asemptomatiktir (95, 102-105).
2.6.5.3. Beta Talasemi Minör (Heterozigot Talasemi)
İki beta talasemi geninden sadece bir beta talasemi geni taşıyanlara;
heterozigot beta talasemi, beta talasemi taşıyıcısı veye beta talasemi minör denir
(96). Sıklıkla klinik bulgu yoktur. Genellikle hematolojik inceleme sırasında
tanınırlar (105).
2.6.6. Talasemi Majörün Laboratuar Bulguları
Hb değeri 2-3 gr/dl veya daha düşüktür. Kırmızı kürelerde belirgin
anizositoz, poikilositoz, mikrositoz, hipokromi, target hücre oluşumu ve bazofilik
noktalanma mevcuttur. Splenektomi yapılmamış olgularda büyük poikilositler daha
belirginken, splenektomili olgularda büyük, yassı makrositler ve küçük deforme
mikrositler görülür. Retikülosit sayısı hafif artmıştır. Periferik yaymada
splenektomiden sonra çok yüksek miktarda görülebilen çekirdekli eritrositlere
rastlanır. Sekonder hipersplenizm yok ise trombosit ve lökosit sayısı hafifçe
44